Pulmonale segmentale mediolytische Arteriopathie

Zusammenfassung

Die segmentale mediolytische Arteriopathie (SMA) ist definiert als eine nichtentzündliche Arteriopathie mit segmentalem Verlust der Media und konsekutiver Ausbildung arterieller Gefäßwandlücken. In den weniger als 40 bisher publizierten Berichten ist die viszerale SMA am häufigsten beschrieben, mit großem Abstand gefolgt von der zerebralen SMA. Zu einer pulmonalen Lokalisation existiert bisher erst ein Fallbericht.

Wir berichten über eine pulmonale SMA einer 21-jährigen Patientin, die mit rezidivierenden Hämoptysen, im Übrigen jedoch subjektivem Wohlbefinden stationär aufgenommen wurde. Das Blutbild war unauffällig, insbesondere ohne laborchemische Hinweise auf eine Vaskulitis. In der Computertomographie fanden sich in der rechen Lunge 2 als Einschmelzungen interpretierte Herde. Weitere pathologische Befunde waren — auch in Bronchoskopie und Tuberkulosediagnostik — nicht zu erheben. Die mittels diagnostischer Thorakotomie gewonnenen histologischen Präparate erbrachten die Diagnose einer SMA ohne Hinweise für eine Vaskulitis.

Die Ätiologie dieser Erkrankung ist unbekannt. Neben der Hypothese einer Gefäßläsion infolge akutem Vasospasmus ist zu diskutieren, ob die SMA als Vorläufer- bzw. Sonderform der fibromuskulären Dysplasie und damit als eine Entwicklungsanomalie anzusehen ist.

Abstract

Segmental mediolytic arteriopathy (SMA) is defined as non-inflammatory arteriopathy with mediolysis due to segmental loss of media and consecutive formation of vascular gaps. Up to now, less than 40 cases of visceral and cerebral SMA and, to our knowledge, only one case of pulmonary SMA have been reported.

We present the history of a 21 year old female patient, admitted to hospital with hemoptysis, but without other symptoms. Apart from two lesions in the sixth and tenth pulmonary segment, documented by CT and interpreted as colliquations, there were no other clinical and laboratory findings. Repeated bronchoscopy supplied no further information. Histomorphology of the resected lesion revealed SMA without evidence of vasculitis. Wegener’s disease could be excluded. The aetiology of the disease is still unknown. Acute vasospasm (due to inappropriate reactions to catecholamine or endothelial dysfunction), as well as SMA as a precursor or subtype of fibromuscular dysplasia, are two theories still under discussion.