Primäre ZNS-Lymphome

Zusammenfassung

Primäre ZNS-Lymphome (PZNSL) müssen diagnostisch von Glioblastomen und Hirnmetastasen abgegrenzt werden. Histologisch handelt es sich in der Mehrheit der Fälle um diffuse großzellige B-Zell-Lymphome, in dieser Serie mit einer Expression von BCL6 in 80% der Fälle. Die stereotaktische Biopsie ist die Methode der Wahl, um die Diagnose zu stellen. Kleine T-Lymphozyten und Monohistiozyten bzw. aktivierte "Mikrogliazellen" finden sich innerhalb und am Rand der Herde eines PZNSL. Das infiltrierte und alterierte Hirngewebe schließt z. T. pleomorphe Reizformen der Astroglia ein, die mit Tumorastrozyten verwechselt werden können. Allerdings zeigen PZNSL keine Endothelproliferate. Einige Subtypen bzw. Varianten der diffusen großzelligen B-Zell-Lymphome kommen auch bei PZNSL vor: die anaplastische Variante, T-Zell-reiche Subtypen, intravaskuläre B-Zell-Lymphome mit primär zerebraler oder spinaler Manifestation. HIV/Aids-assoziierte PZNSL zeichnen sich durch große plasmoblastische oder kleinere Burkitt-Lymphom-ähnliche Tumorzellen sowie Tumornekrosen aus. Primäre leptomeningeale B-Zell-Lymphome sind sehr selten und werden liquorzytologisch erfasst.

Abstract

Diagnostically primary central nervous system lymphomas (PCNSL) have to be differentiated from glioblastoma and brain metastases. Histologically the overwhelming majority of PCNSL is represented by diffuse large B-cell lymphomas, in this series with a BCL6 expression in 80% of the cases detected by immunhistochemistry. Stereotactic biopsy is the method of choice in establishing the definite diagnosis and intraoperative smear cytology will detect the lymphoid blasts. To confirm the B-cell lineage, immunhistochemistry is needed (CD20, CD79a). Small reactive T-lymphocytes and monohistiocytic cells and activated "microglia" are found within and at the periphery of PCNSL foci. The infiltrated brain tissue shows partially pleomorphic reactive astrocytes that can be confused with neoplastic astrocytes, especially in small specimens. In contrast to high-grade gliomas, however, PCNSLs do not show endothelial proliferations. Subtypes or variants of diffuse large B-cell lymphomas can also be observed in cases of PCNSL: the anaplastic variant with large multinucleated tumour cells resembling Reed-Sternberg cells, T-cell rich B-cell lymphoma and intravascular B-cell lymphoma with primary manifestation within the brain or the spinal cord. HIV/AIDS-associated PCNSLs are characterised by large plasmoblastic or small Burkitt-like cells and tumour necrosis. Primary leptomeningeal large B-cell lymphomas do occur very rarely and are diagnosed by cerebrospinal fluid cytology.