Pathology of disappearing bone disease: a case report with immunohistochemical study

Summary. A case of disappearing bone disease of the proximal femur is reported with histopathological and immunohistochemical studies. There was a densely packed cellular tissue, positive to endothelial antibodies, in areas of massive bone destruction. A more differentiated vascular tissue was present where trabecular cancellous or cortical bone was preserved with only focal zones of accelerated bone remodelling. The self-limited course correlates well with two phases of evolution of the histopathological lesions with neoplastic-like proliferation of endothelial cells corresponding to the rapid and massive bone destruction, and a later differentiation of the cells in mature vascular structures, but still with accelerated bone resorption which is partly compensated by appositional activity.

Résumé. Nous décrivons un cas d’ostéolyse massive idiopathique localisée à l’extremitè proximale du fémur ainsi qu’une étude histopathologique et immunohistochimique. Là où il y a une plus grande destruction osseuse on observe un tissu avec des cellules en amas, ayant une réaction positive aux anticorps endotheliaux. Par contre il y a une plus grande différenciation vasculaire la où l’os spongieux et cortical ètait preservé avec seulement des petites zones ayant un remodelage osseux accéléré. L’évolution autolimitante de cette pathologie est mise en corrélation avec deux phases évolutives des lésions histopathologiques. En premier la proliferation des cellules endotheliales néoplasiques correspond à une énorme et rapide destruction de l’os, ensuite une differentiation successive des cellules en structures vasculaires matures, tandis que la resorption osseuse, est compensèe partiellement par une néoapposition.