Malignant transformation of a multiple cartilaginous exostosis – a case report

Summary. A patient is reported who had multiple cartilaginous exostoses with malignant transformation of a pelvic osteochondroma.

Résumé. On décrit le cas d’un patient atteint d’exostoses ostéocartilagineuses multiples avec dégénérescence maligne d’un ostéochondrome pelvien en chondrosarcome. On passe ensuite en revue 94 autres cas décrits par d’autres auteurs. L’incidence de la dégénérescence de la maladie ostéogénique exostosante est de 15%, l’âge moyen des patients étant de 31 ans. Les hommes sont deux fois plus touchés que les femmes. Plus de 85% des tumeurs étaient situées sur la partie proximale de l’humérus, sur le tronc ou sur la partie proximale du fémur. Le laps de temps entre le premier symptôme et l’établissement du diagnostic était en moyenne de deux ans et quatre mois. Une augmentation de taille était le symptôme majeur. Dans 9 cas sur 10, l’histologie révélait un chondrosarcome. Malgré les traitements à visées curatives, un patient sur deux faisait deux récidives en moyenne. Chez 10% des patients des métastases étaient détectées. Un patient sur quatre avait une survie postopératoire de plus de 5 ans. Suit une discussion sur les déductions diagnostiques et thérapeutiques.