Lhermitte-Duclos-Syndrom als Ursache eines plötzlichen Todes

Zusammenfassung

Es wird der Fall eines tödlich verlaufenden Lhermitte-Duclos-Syndroms beschrieben, das erst anlässlich einer gerichtlichen Obduktion offensichtlich wurde. Beim Lhermitte-Duclos-Syndrom handelt sich um ein dysplastisches Gangliozytom des Kleinhirns (Synonym: Purkinjeom), das nach der WHO-Klassifikation zu den gutartigen (Grad-I-)Tumoren zählt. Histopathologisch imponieren dysplastische (hypertrophe und später blasig aufgetriebene bzw. vakuolisierte) Purkinje-Zellen, die Schichtung des Kleinhirns ist invertiert, die Körnerzellschicht ist weitgehend ersetzt. In der Fachliteratur wird das Krankheitsbild auch als Hamartom bezeichnet. Die außergewöhnlichen makroskopischen und histopathologischen Befunde werden in Ergänzung zum Schrifttum vorgestellt.

Abstract

A fatal case of Lhermitte-Duclos syndrome is described, which first became clear after autopsy. Lhermitte-Duclos syndrome is a dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (synonym Purkinjeoma), which is a benign (grade 1) tumor according to the WHO classification. Histopathologically, impressive dysplastic Purkinje cells are present, which are hypertrophic and later swollen with vacuolization. The stratification of the cerebellum is inverted and the granular cell layer is extensively replaced. In the literature the syndrome is also described as a hamartoma. The unusual macroscopic and histopathologic features are presented in addition to the literature.