Angeborene Herzfehlbildung als Todesursache bei einem 7-jährigen Mädchen

Zusammenfassung

Die Autoren beschreiben und diskutieren den Fall eines 7-jährigen Mädchens, das wegen einer Tonsillitis zunächst ambulant antibiotisch behandelt wird. Nach einigen Tagen entwickeln sich unter der Therapie Erbrechen und Diarrhöen. Nach der Einweisung in ein Kinderkrankenhaus kommt es kurz nach der Aufnahme zu einem Herz-Kreislauf-Stillstand; die Reanimation bleibt erfolglos. Die Sektion zeigt eine angeborene Herzfehlbildung vor allem der rechten Herzkammer mit basaler trabekulärer Hypertrophie und rechtsseitiger Ausflussbehinderung im Sinne einer subvalvulären Pulmonalstenose. Histologisch imponieren in den inneren Myokardschichten neben einem multifokal irregulären Verlauf hypertrophierter Muskelzellen multiple herdförmige Myokardzellnekrosen in verschiedenen Stadien der Organisation sowie Fetteinschlüsse. Ferner findet sich im subendokardialen Myokard eine Rarefizierung intramuraler Gefäße bei sinusartiger Verlängerung der intertrabekulären Ventrikellichtungen. Die beschriebene Fehlbildung lässt sich am ehesten als primäre Kardiomyopathie mit konsekutiver ventrikulärer „non-compaction“ (VNC) klassifizieren. Es muss von einem schicksalhaften Verlauf einer nicht diagnostizierten Herzfehlbildung ausgegangen werden, die möglicherweise im Rahmen eines Infektes dekompensierte. Unklar bleibt, wie das Kind fast 8 Jahre alt werden konnte, ohne klinisch diagnostiziert zu werden.

Abstract

The authors describe and discuss the case of a 7-year-old girl who was ambulatory treated with antibiotics because of angina tonsillaris. Vomiting and diarrhoea developed 5 days later under the therapy and the child was admitted to a paediatric hospital. Shortly after admission cardiac arrest occurred and rescuscitation attempts were unsuccessful. The autopsy showed an innate heart deformation of the right and also of the left ventricle with basal trabecular hypertrophy and discharge handicap such as a subvalvular pulmonal stenosis in the right ventricle. Histologically, multiple necrotic areas were present in the inner muscle layers in various stages of organization as well as fatty inclusions in the myocardium cells and a vessel rarification in the subendocardium. This heart deformation can best be classified as a primary cardiomyopathy with consecutive ventricular non-compaction. This case was a fateful process of a non-diagnosed heart malformation which possibly took a fatal course triggered by an infection. It remains unanswered how the girl could reach an age of almost 8 years without showing any signs of cardiac insuffiency.