Das sarkomatoide Nierenzellkarzinom

Zusammenfassung

Das Nierenzellkarzinom stellt jedes Jahr die höchste tumorassoziierte Todesursache bezogen auf alle urologischen Tumoren dar. Ursprünglich als Karzinosarkom bezeichnet, ist die sarkomatoide Differenzierung verantwortlich für eine hohe Aggressivität in allen möglichen Subtypen des Nierenzellkarzinoms mit einer Häufigkeit von ca. 1%. Das lokal äußerst aggressive sarkomatoide Nierenzellkarzinom zeichnet sich typischerweise durch ein fortgeschrittenes Tumorstadium und niedrigen Differenzierungsgrad aus, welcher verantwortlich ist für eine „explosionsartige“ Progression und die schlechte Überlebensrate der betroffenen Patienten mit einem mittleren Überleben von <1 Jahr. Das Wissen um die Prognose dieser Patienten, welche erst durch Erhalt des histologischen Ergebnisses nach Nephrektomie erkannt werden, ist von großer Bedeutung. Bei Progress der Tumorerkrankung könnten die Patienten von einer Chemotherapie profitieren, da insgesamt von einer Ineffektivität der Immunmodulationstherapie beim sarkomatoiden Nierenzellkarzinom ausgegangen werden muss.

Wir berichten über unsere Erfahrungen bei 4 Patienten mit ausgeprägtem Tumorprogress eines sarkomatoiden Nierenzellkarzinoms und geben einen Literaturüberblick.

Abstract

Every year, renal cell carcinoma (RCC) is responsible for the highest proportion of cancer-associated deaths in relation to all other malignant urological diseases. Initially called carcinosarcoma, the sarcomatoid differentiation confers higher aggressiveness on any of the different subtypes of RCC, with a frequency of ca. 1%. The presence of a sarcomatoid component makes the disease locally aggressive, which typically presents an advanced grade that is associated with fast progression and fatal outcome in a vast proportion of cases, with median survival lower than 1 year. This is important for predicting the outcome for patients undergoing nephrectomy due to RCC, since chemotherapy in a certain group of patients with progressive disease can be a reasonable alternative to the failure of immunotherapy in sarcomatoid renal carcinoma.

We report our experience with sarcomatoid RCC in four patients with extensive tumor progression in comparison to the literature.