Radiological assessment of extranodal lymphoma: spectrum of disease

Zusammenfassung

Unter primärer extranodaler Lymphommanifestation im engen Sinne wird die primäre Organmanifestation eines malignen Lymphoms unter Ausschluß von Thymus, Milz, dem Waldeyerschen Rachenring, des Wurmfortsatzes und der Peyerschen Ileumplaques definiert.

Im klinischen Alltag wird der Begriff jedoch auch für die sekundäre Organmanifestation einer lymphoproliferativen Grunderkrankung eingesetzt. Primär extranodale Lymphome sind überwiegend Non-Hodgkin-Lymphome; nur in ca. 1 % der Fälle manifestiert sich der Morbus Hodgkin primär extranodal. Bei den extranodalen NHL überwiegen die hochmalignen Formen. Wesentliche Ausnahme hiervon sind die vorwiegend niedrig malignen MALT-Lymphome. In der Vergangenheit wegen ihres langsamen und ortsständigen Tumorwachstums als Pseudolymphome betrachtet, sind sie erstmalig als eigene Entität in der „Revised-European-American-Lymphoma (REAL-)-Klassifikation“ von 1994 berücksichtigt worden. Die Häufigkeitsangaben schwanken für die primäre extranodale Manifestation zwischen < 10–25 %. Wesentlicher Grund hierfür ist die klassifikationsbedingte unterschiedliche Berücksichtigung extranodaler Regionen. Eine sekundäre Organbeteiligung durch ein NHL tritt in bis zu 40 % der Fälle im langfristigen Krankheitsverlauf primär nodaler Lymphome auf. Bei AIDS-Patienten, die an einem AIDS-assoziierten Lymphom erkranken, wird der sekundäre Organbefall in 85 % der Fälle häufig diagnostiziert. Der folgende Beitrag setzt sich mit der radiologischen Bildgebung extranodaler Lymphommanifestationen im thorakoabdominalbereich auseinander.

Summary

Primary extranodal lymphoma manifestation in the narrow sense is the term used to define the primary organ manifestation of a malignant lymphoma, excluding the thymus, spleen, Waldeyer's tonsillar ring, the appendix and Peyer's patches. However, in the clinical routine the term is also used for the secondary organ manifestation of underlying lymphoproliferative disease. Primary extranodal lymphomas are mainly non-Hodgkin lymphomas; there is primary extranodal manifestation of Hodgkin's disease in only about 1 % of the cases. Among the extranodal NHL, the highly malignant forms predominate. A major exception is MALT lymphomas, which mainly show low slow growth. In the past, they were considered to be pseudolymphomas because of their slow and localized tumor growth. They were included as an entity of their own for the first time in the Revised European American Lymphoma (REAL) classification of 1994. The incidence data vary between < 10 % and 25 % for primary extranodal manifestation. The major reason for this is the difference in extranodal regions because of classification. Secondary organ involvment of an NHL occurs in up to 40 % of the cases in the long-term course of the disease in primary nodal lymphomas. Secondary organ involvment is frequently diagnosed in AIDS patients who develop an AIDS-related lymphoma (85 % of cases). The following contribution reports on the radiological imaging of extranodal lymphoma manifestation in the thoracoabdominal region.