Dandy-Walker-Malformation

Zusammenfassung

Die Dandy-Walker-Malformation ist die häufigste zerebrale Malformation. Sie ist definiert durch eine Hypoplasie und Aufwärtsrotation des Vermis cerebelli, einer zystischen Erweiterung des 4. Ventrikels und insgesamt einer vergrößerten hinteren Schädelgrube mit Kranialwärtsverlagerung der lateralen Sinus, des Tentoriums und des Torcular Herophili. Diese Malformation wurde zuerst durch Dandy und Blackfan 1914, dann nochmals durch Taggart und Walker 1942 ergänzt. Die heutige Bezeichnung als Dandy-Walker-Malformation wurde durch Bender 1954 eingeführt. Zusätzlich zu diesen klassischen Befunden ist die Dandy-Walker-Malformation durch andere Abnormalitäten und Malformationen des zentralen Nervensystems (ZNS) einschließlich Balkenagenesie, Heterotopien, okzipitale Meningozelen, visuelle Defizite und Epilepsien gekennzeichnet. Neurogenetische und bildgebende Untersuchungen haben zu einem besseren Verständnis dieser Malformationen geführt.

Abstract

The Dandy-Walker malformation is the most frequent cerebral malformation. It is defined by hypoplasia and upward rotation of the vermis cerebelli, a cystic enlargement of the fourth ventricle and in total an enlarged posterior fossa with cranially shifted position of the lateral sinus, tentorium and torcula herophili. This malformation was first described by Dandy and Blackfan in 1914 then supplemented again by Taggart and Walker in 1942. The current description as Dandy-Walker malformation was introduced in 1954 by Bender. In addition to these classical findings, the Dandy-Walker malformation is characterized by other abnormalities and malformations of the central nervous system (CNS) including agenesis of the corpus callosum, heterotopia, occipital meningocele, visual deficits and epilepsy. Neurogenetic and imaging examinations have led to a better understanding of this malformation.