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Bildgebung bei abdominellen Tumoren im Kindes- und Jugendalter

Teil I: Hintergründe, Leber‑, Milz- und Pankreastumoren

Imaging of abdominal tumors in childhood and adolescence

Part I: Background, hepatic, splenic and pancreatic tumors

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Zusammenfassung

Im Kindes- und Jugendalter treten im Vergleich zu erwachsenen Patienten andere, spezifische Entitäten von abdominellen Tumoren auf. Dazu zählen Malignome, die aus embryonalen Geweben entstehen, wie das Hepatoblastom. Einige der abdominellen Tumoren werden bereits pränatal oder bei Neugeborenen diagnostiziert. Als primäre radiologische Basisdiagnostik abdomineller pädiatrischer Raumforderungen fungiert die Sonographie, ggf. ergänzt durch die Gabe von Ultraschallkontrastmittel oder den Einsatz neuer Techniken (z. B. innovative Doppler- und Elastographieverfahren). Zur umfassenden und detaillierten Darstellung der Tumoren, einschließlich der Frage nach Resektabilität und der Gefäßversorgung, dient die Magnetresonanztomographie (MRT). Dabei kommen verschiedene Wichtungen und MR-Sequenzen zum Einsatz, um das Signalverhalten der Tumoren und damit auch das mögliche Vorkommen von Verkalkungen, Nekrosen oder Einblutungen, das dynamische Kontrastmittelverhalten und das Vorhandensein bzw. das Ausmaß einer Diffusionsstörung beurteilen zu können. Diese Informationen tragen entscheidend dazu bei, die Entität und Malignität einer abdominellen Raumforderung beurteilen zu können. Zwar insgesamt seltene, aber bezüglich der Entität relevante Tumoren treten im Kindes- und Jugendalter in den abdominellen Organen Leber, Milz und Pankreas auf.

Abstract

In comparison to adult patients, other specific entities of abdominal tumors occur in childhood and adolescence. These include malignant tumors originating from embryonic tissue, such as hepatoblastoma. Some of the abdominal tumors are already diagnosed prenatally or in neonates. Sonography functions as the primary radiological basic diagnostics of pediatric abdominal space-occupying lesions, if necessary supplemented by administration of ultrasound contrast medium or the implementation of novel techniques (e.g. innovative Doppler and elastography procedures). Magnetic resonance imaging (MRI) is used for a comprehensive and detailed depiction of the tumors including the question of resectability and vascular supply. Various weighting and different MRI sequences are used in order to be able to assess the signal behavior of the tumor and therefore the possible presence of calcification, necrosis or hemorrhage, the behavior of dynamic contrast enhancement, and the presence and extent of diffusion disorders. This information is decisive in order to be able to assess the entity and malignancy of the abdominal space-occupying lesion. Rare but relevant tumors with respect to the entity occur in childhood and adolescence in the abdominal organs liver, spleen and pancreas.

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Sektion Pädiatrische Radiologie, Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Jena, Am Klinikum 1, 07747, Jena, Deutschland

    D. M. Renz &  H.‑J. Mentzel

Authors
  1. D. M. Renz
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  2. H.‑J. Mentzel
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Corresponding author

Correspondence to H.‑J. Mentzel.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

D. M. Renz und H.-J. Mentzel geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

S. Delorme, Heidelberg (Leitung)

P. Reimer, Karlsruhe

W. Reith, Homburg/Saar

C. Schäfer-Prokop, Amersfoort

C. Schüller-Weidekamm, Wien

M. Uhl, Freiburg

Hinweis: Den Beitrag Bildgebung bei abdominellen Tumoren im Kindes- und Jugendalter. Teil II: Relevante intraabdominale und retroperitoneale Tumorentitäten finden Sie in Ausgabe 07/2018 von Der Radiologe.

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welches ist die bildgebende Methode der ersten Wahl zur Diagnostik von abdominalen Tumoren im Kindes- und Jugendalter?

Laborchemische Untersuchungen und Anamnese

CT

Sonografie

MRT nativ

MRT mit KM

Welche Eigenschaft trifft auf die Kontrastmittelsonographie im Kindes- und Jugendalter zu?

Die intravenöse Applikation von Ultraschallkontrastmittel ist für Patienten unter 18 Jahren in Europa zugelassen.

Maligne Leber- und Milztumoren weisen oft ein Auswaschen des Kontrastmittels auf („wash-out“).

Milzhamartome zeigen grundsätzlich kein „wash-out“ des Kontrastmittels.

Im Gegensatz zur Magnetresonanztomographie und zur Computertomographie besitzen Zysten in der Leber und in der Milz typischerweise ein Enhancement in der Kontrastmittelsonographie.

Im Anschluss an die Kontrastmittelsonographie ist stets die Durchführung einer Magnetresonanztomographie zur Überprüfung der Befunde erforderlich.

Welcher der folgenden Laborparameter ist bei einer bestimmten Tumorentität erhöht und kann daher als Tumormarker dienen?

Alpha-Fetoprotein (AFP) beim Hepatoblastom

Vanillinmandelsäure (VMS) beim Nephroblastom

Dopamin beim Milzhamartom

Neuronenspezifische Enolase (NSE) beim Pankreatoblastom

Humanes Chonogonadotropin (beta-HCG) beim soliden pseudopapillären Tumor des Pankreas

Prüfen Sie die folgenden Assoziationen zwischen einem Tumor und einem Syndrom bzw. einer Grunderkrankung. Welche Assoziation ist nicht bekannt?

Beckwith-Wiedemann-Syndrom: Nephroblastom

Denis-Drash-Syndrom: Neuroblastom

Morbus Bourneville-Pringle: Angiomyolipom

Guillain-Barré-Syndrom: Hepatoblastom

Tuberöse Sklerose: Milzhamartom

An welchen Lebertumor denken Sie bei den folgenden Eigenschaften: Assoziation zu Frühgeburtlichkeit; Entstehung aus primitivem embryonalen Gewebe; Altersgipfel der Manifestation zwischen dem 6. Lebensmonat und dem 3. Lebensjahr; große Leberraumforderung mit Verkalkungen, Septen und einer Pseudokapsel?

Fokale noduläre Hyperplasie (FNH)

Hepatozelluläres Karzinom

Mesenchymales Hamartom

Hämangioendotheliom

Hepatoblastom

Welcher histologische Typ von HCC liegt bei Jungendlichen oft vor?

Fibrolamellärer Typ

Azinärer Typ

Kompakter Typ

Solider trabekulärer Typ

Pseudoglandulärer Typ

Das Hepatoblastom ...

macht ca. 5 % aller Malignome bei Kindern aus.

tritt 3‑mal häufiger bei Mädchen als bei Jungen auf.

stellt sich in der Bildgebung meistens äußerst homogen dar.

erhält eine Stadieneinteilung durch die PRETEXT(„pretreatment extent of disease“)-Einteilung.

metastasiert in erster Linie in die Milz.

Welches ist der häufigste Milztumor im Kindes- und Jugendalter?

Metastase

Hämangiom

Hamartom

Angiosarkokm

Zyste

Welche Aussage über Milzhamartome ist richtig?

Es besteht eine direkte Assoziation zum Beckwith-Wiedemann-Syndrom.

In der Dopplersonographie lassen sich typischerweise Gefäße innerhalb der Raumforderung nachweisen.

Milzhamartome stellen sich in der Bildgebung meist unscharf begrenzt dar.

Sonographisch kommen Milzhamartome in der Regel echofrei mit dorsaler Schallverstärkung zur Abbildung.

Milzhamartome enthalten nie Verkalkungen oder zystische Komponenten.

Welcher Pankreastumor ist hormonaktiv, zeigt ein kräftiges früharterielles Kontrastmittelenhancement und ist bei Diagnosestellung häufig klein und glatt berandet?

Pankreatoblastom

Solider pseudopapillärer Tumor (SPT)

Inselzelltumor/neuroendokriner Tumor (NET)

Intraduktale papillär-muzinöse Neoplasie (IPMN)

Pankreaspseudozyste

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Renz, D.M., Mentzel, H. Bildgebung bei abdominellen Tumoren im Kindes- und Jugendalter. Radiologe 58, 595–608 (2018). https://doi.org/10.1007/s00117-018-0395-3

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