Parry-Romberg-Syndrom und Rasmussen-Syndrom: nur zufällige Ähnlichkeiten?

Zusammenfassung

Das Parry-Romberg-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, bei der es zu einer langsam progredienten, umschriebenen Atrophie von Haut, subkutanem Fettgewebe, Knochen und auch Muskulatur kommt. Typischerweise ist diese Atrophie hemifazial lokalisiert und beginnt schon in der Jugend. Bei einer unklaren Anzahl von Patienten finden sich auch Läsionen und Atrophie des Gehirnes und zwar ipsilateral zur fazialen Atrophie. Anhand einer ungewöhnlichen Krankengeschichte mit jetzt 36-jährigem Verlauf wird einerseits der Zusammenhang mit bekannten Kollagenosen (Sklerodermie) dargestellt und andererseits auf Ähnlichkeiten des Parry-Romberg-Syndroms mit zentralen Läsionen mit dem Rasmussen-Syndrom hingewiesen. Neben dem Erkrankungsalter und dem häufigen Auftreten von epileptischen Anfällen fällt insbesondere auch die lokalisierte, nur halbseitige Manifestation des Parry-Romberg-Syndromes auf. Eine autoimmunologische Ursache ist für beide Erkrankungen wahrscheinlich.

Summary

The Parry-Romberg syndrome is a rare and poorly understood disease characterized by slowly progressive, localized atrophy of the skin, subcutaneous tissue, muscles, and bones. The atrophy is typically localized in the face and begins in youth. In some patients, imaging can show the lesions and atrophy of the ipsilateral hemisphere of the brain. We report on a patient in whom the disease has lasted 36 years and discuss the possibility that the Parry-Romberg syndrome is related to known autoimmune disorders of the soft tissue (e.g., linear scleroderma) and Rasmussen's syndrome. There are some remarkable clinical similarities between these two syndromes, including age of onset, unilateral manifestation, and occurrence of focal seizures. It is most probable that both diseases have an autoimmunological background.