Kamptokormia – eine segmentale Dystonie Vorschlag einer neuen Definition für eine alte Krankheit

Zusammenfassung

Unter Kamptokormia wird eine unwillkürliche Beugung des Rumpfes nach vorn, welche im Sitzen und Stehen auftritt, verstanden. Die Krankheit ist seit über 180 Jahren bekannt, sie wurde bisher pathogenetisch unterschiedlich eingeordnet. In erster Linie wurde eine psychogene Erkrankung postuliert. Anhand von 4 Fallbeschreibungen wird vorgeschlagen, die Kamptokormia in eine primäre und eine sekundäre Form einzuteilen. Die primäre Form erfüllt die Kriterien einer segmentalen Dystonie der Bauchwandmuskulatur. Unter den sekundären Formen ist neben anderen Erkrankungen (psychogene Störung, Neurose, Muskeldystrophie, Myositis, M. Parkinson, Multisystematrophie, thorakolumbale Kyphose, paraneoplastisches Syndrom) wegen der erfolgreichen Behandlungsmöglichkeiten die Kamptokormia im Rahmen eines essenziellen Tremors besonders zu bedenken. Die Möglichkeit einer Kombinationen der Bauchwanddystonie mit einem essenziellen Tremor wird diskutiert.

Summary

Camptocormia is defined as a forced posture with a forward-bent trunk which appears during standing and sitting. It was first described in 1818 by Brodie. In the last 100 years, numerous cases were observed. A psychogenic origin was presumed in most cases. We describe four patients with typical symptoms of camptocormia who present with the clinical and electromyographical criteria of a segmental dystonia. A new classification of camptocormia is proposed including (1) the primary form, a segmental dystonia of the abdominal wall muscles and (2) secondary forms. Among other conditions (psychogenic disorder, neurosis, myopathy, myositis, Parkinson's disease, multiple-system atrophy, thoracolumbar kyphosis, paraneoplastic syndrome), camptocormia is to be considered in essential tremor. A combination of dystonia of the abdominal wall muscles and essential tremor seems possible.