Indikation und Nutzen der Thymektomie bei Myasthenia gravis

Zusammenfassung

Der Nutzen der Thymektomie bei Myasthenia gravis bleibt weiterhin in der Diskussion, wobei jedoch einzelne Aspekte, wie etwa die Thymomektomie bereits zum festen Therapie-Inventar gehören. Noch fehlen klare Prädiktoren, die bereits vor dem Eingriff Hinweise auf seinen therapeutischen Effekt geben könnten. Die hier referierten Aspekte zum gegenwärtigen Stand der Meinungen sollen dazu beitragen, einen Standpunkt zur Therapieplanung zu finden. Auffassungsunterschiede ergeben sich in erster Linie beim Management eines makroskopisch unauffälligen oder atrophen Thymus bei der Myasthenie. Die Entscheidung zur Thymektomie ist dabei vom zu erwartenden Nutzen abhängig zu machen. Dies wird beeinflußt von geschlechts- und alterspezifischen Faktoren, der Histologie des Thymus sowie dem Stadium der Myasthenie bei generalisiertem oder zunächst rein okulärem Befall. Bis heute ist unklar, wer von der Thymektomie so eindeutig profitiert, daß eine weitere medikamentöse immunsuppressive Therapie unterbleiben kann. Prospektive Studien zeigen, daß zunächst, insbesondere bei jungen Frauen mit nur leichter Symptomatik, der Effekt der Thymektomie abgewartet werden kann und erst bleibende oder zunehmende myasthene Schwächen eine konsequente immunsuppressive Medikation fordern. Aufgrund des generell günstigen Einflusses der Thymektomie auf den Verlauf der generalisierten Myasthenie sollte bei allen Personen unter 60 Jahren die Thymusentfernung zum Therapiekonzept gehören, Zurückhaltung hingegen sollte bei rein okulären Verlaufsformen geübt werden.

Summary

The therapeutic impact of thymectomy on the clinical course of myasthenia gravis is still a matter of debate. Issues in this discussion that are clinically relevant are reviewed. While the surgical procedure is accepted for thymomas, its performance is controversial in cases with no thymomatous tissue. Outcome studies show a weak correlation between clinical course and thymus histology, but there is some doubt about the maximum age for thymectomy and about the therapeutic regimen following surgery. Retrospective studies show that thymectomy has a beneficial influence on the natural course of myasthenia. This positive effect is enhanced by appropriate immunosuppressive therapy together with anticholinesterase inhibitor substitution. Unfortunately, the different forms of myasthenia do not all respond in the same manner. Studies have shown that thymoma-associated myasthenia is more difficult to control than non-thymoma-associated myasthenic states. In both groups some patients go into remission after thymectomy alone, and the majority of patients with the institution of additional immunosuppression. In clinically mild cases thymectomy should not immediately be followed by immunosuppression. This will help to identify those patients responding with remission to thymectomy alone. Mostly these are young women with a hyperplastic thymus. Overall, thymectomy is beneficial and should be considered in all patients with generalized myasthenia who are still under 60 years of age.