Hochauflösungsmanometrische Untersuchung der pharyngealen Funktion bei myotoner Dystrophie

Zusammenfassung

Hintergrund

Bei Patienten mit myotoner Dystrophie (MD) sind oropharyngeale Dysphagien und Motilitätsstörungen des Ösophagus nicht ungewöhnlich und häufig die Ursache für Aspirationspneumonien. Über die pharyngeale Kontraktionskraft und die Öffnungsfunktion des oberen Ösophagussphinkters (oÖS) ist bei diesen Patienten bisher wenig bekannt, insbesondere liegen nur wenige Daten aus manometrischen Untersuchungen vor, die eine Einschätzung des pharyngealen Druckaufbaus während des Schluckens ermöglichen. Ziel dieser Studie war es, solche Daten bei Patienten mit MD hochauflösungsmanometrisch zu erheben.

Methodik

Bei zwei Patienten mit MD wurden hochauflösungsmanometrische Untersuchungen während des Schluckens und der Phonation durchgeführt und druckabhängige Parameter ermittelt. Die Ergebnisse wurden mit Normwerten gesunder Probanden verglichen.

Ergebnisse

Bei beiden Patienten wurde ein verminderter Druck im gesamten Pharynxareal während des Schluckens ermittelt. Auch die Kontraktionsdauer im Velopharynx und im Zungengrundbereich war verkürzt. Der strukturelle Ablauf des Schluckvorgangs und die Öffnungsfunktion des oÖS waren regulär. Bei Realisation geschlossener Vokale war ein verminderter Druckaufbau im velopharyngealen Abschluss festzustellen.

Diskussion

Die Kontraktionskraft und der damit verbundene pharyngeale Druckaufbau während des Schluckens waren vermindert, sodass eine inkomplette Klärung des Pharynx resultierte, die Ursache für eine postdeglutitive Aspiration sein kann. Neben myopathischen sind auch neuromuskuläre Störungen anzunehmen, der funktionelle Ablauf des Schluckvorgangs und das Schluckmuster waren aber erhalten. Der verminderte Druckaufbau im Velopharynx ist als Ursache für rhinophone Beschwerden der Patienten anzusehen. Eine hochauflösungsmanometrische Untersuchung ist neben der Basisdiagnostik bei Patienten mit MD sinnvoll, um die pharyngeale Funktion und die Funktion des oÖS zu beurteilen.

Summary

Background

Patients with myotonic dystrophy (MD) are known to suffer from oropharyngeal dysphagia and esophageal motility disorders, which are often the cause of aspiration pneumonia. So far only little is known about the pharyngeal contractility and the function of the upper esophageal sphincter in these patients, in particular only few data are available for manometric investigations allowing assessment of the pharyngeal pressure build-up during swallowing. The aim of this study was to collect such data in patients with MD using high resolution manometry.

Method

In two patients with MD high resolution manometry studies were performed during swallowing and phonation to determine pressure-dependent parameters. The results were compared with normal values from healthy subjects.

Results

In both patients a reduced pressure in the entire pharynx during swallowing was determined. The duration of the contraction in the velopharynx and tongue base region was shortened. The structural course of the swallowing process and the opening and closing functions of the upper esophageal sphincter were regular. During realization of closed vowels a reduced pressure build-up in the velopharyngeal region was observed.

Conclusion

The force of contraction and the associated pharyngeal pressure build-up during swallowing were reduced resulting in an incomplete clearing of the pharynx. Beside myopathic disorders, neuromuscular disorders also have to be considered. The functional course of the swallowing process and the swallowing pattern was retained. The reduced pressure build-up in the velopharyngeal region can be considered as the cause for rhinophonia. To evaluate the pharyngeal function in patients with MD, high resolution manometry is a useful tool for assessing the pharyngeal function besides the basic diagnostics.