Pigmentierte villonoduläre Synovialitis Seltene Differentialdiagnose einer poplitealen Raumforderung

Zusammenfassung

Die pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVNS) ist eine Erkrankung der Gelenksynovialis, Bursen und Sehnenscheiden mit geringer Inzidenz (1,8/1 Mio. Einwohner). Ätiologisch wird sowohl ein chronisch-entzündliches Geschehen als auch ein neoplastischer Ursprung diskutiert. Prognostisch und therapeutisch relevant ist die Unterteilung in die diffuse und die lokalisiert-noduläre Manifestation, deren bevorzugte und meist einzige Lokalisation das Kniegelenk ist. Auch im vorliegenden Fallbericht wird über die monoartikuläre noduläre Manifestation im Kniegelenk eines 14jährigen Patienten berichtet. Die Erstbeschreibung der PVNS stammt von Jaffe et al. aus dem Jahre 1941 [7]. Aufgrund der geringen Inzidenz sind durch große Fallzahlen gesicherte Aussagen zu Therapie und Prognose in der Literatur selten und betreffen retrospektiv analysierte Patientenkollektive aus großen Zeiträumen. Gesichert ist die prognostische Relevanz der Manifestationsform (diffus oder nodulär ). Klinische Leitsymptome sind meist moderate Schmerzen und Schwellungszustände des Gelenks, zum einen bedingt durch einen intraartikulären Erguß, zum anderen im fortgeschrittenem Erkrankungsstadium bedingt durch die pathologische Gewebezunahme. Die spezifische Diagnostikmethode der Wahl ist die Magnetresonanztomographie ( MRT ). Das stadien- und manifestationsorientierte Vorgehen umfaßt an operativen Verfahren die offene oder arthroskopische Synovektomie im Falle der diffusen Erscheinungsform, die lokale Tumorexstirpation bei nodulärem Befall, weiter bei fortgeschrittener Erkrankung die Gelenkresektion mit Arthrodese oder Prothesenersatz.

Abstract

Pigmented villonodular synovitis (PVNS) is a disease that involves the lining of joints, bursae and tendon sheaths. The incidence is low and estimated to be 1.8 patients per million population. The cause of PVNS is unclear and discussed to be either inflammatory or neoplastic. PVNS has been described in 2 forms different for prognosis and treatment (nodular and diffuse). The articular form almost appeares in the knee joint as we describe below in a 14 year-old patient.

PVNS was first defined in 1941 by Jaffe e.a. [7]. Because of the uncommon occurence of the disease it is difficult to amass patient series to allow confirmed statements on therapy and outcome. Larger patient series raise out of long periods of time. Differences in outcome and recurrence rates exist for the nodular and diffuse form. Clinical findings are moderate pain and swelling of joints due to effusion and synovial proliferation. Magnetic resonance imaging shows typical findings. Surgical procedures are recommended as open or arthroscopic synovectomy for the diffuse form of PVNS, local excision for the nodular form and arthrodesis or prosthetic replacement for joint destruction.