Zusammenfassung
Das Schnitzler-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, welche mit Urtikaria, periodischem Fieber, Knochenschmerzen bei Hyperostosis, Arthritiden und einer monoklonalen IgM-Gammopathie einhergeht. Es wurde 1974 durch die französische Dermatologin Liliane Schnitzler beschrieben. Aufgrund der sehr unterschiedlichen Symptome werden die Betroffenen oft von verschiedenen Fachärzten gesehen und sind insbesondere für Internisten, Rheumatologen, Hämatologen und Dermatologen von Interesse. Bislang war die Therapie oft schwierig und enttäuschend. Ein neuer therapeutischer Ansatz ist die Gabe eines Interleukin-1-Rezeptorantagonisten.
Abstract
Schnitzler’s syndrome is a rare disease characterized by the association of chronic urticaria, intermittent fever, bone pain, arthritis, and monoclonal IgM gammopathy. It was first described by the French dermatologist Liliane Schnitzler in 1974. Because of the variety of clinical signs, the syndrome is of concern to doctors of different specialties and is of special interest to internists, rheumatologists, hematologists and dermatologists. Up to now, treatment was often difficult and disappointing. Interleukin-1 receptor antagonists offer a new therapeutic option.
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Tanneberger, O., Büchner, S. & Zimmerli, L. Schnitzler-Syndrom mit Urtikaria-Vaskulitis. Internist 48, 1432–1435 (2007). https://doi.org/10.1007/s00108-007-1956-0
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