Autonome Dysfunktion und orthostatische Intoleranz

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Störungen der autonomen Funktion, die mit orthostatischer Intoleranz und Hypotonie einhergehen, stellen eine diagnostische und therapeutische Herausforderung dar. Die Kipptischuntersuchung hat in den letzten Jahren ganz entscheidende Beiträge zur Differenzierung der zugrundeliegenden Kreislaufreaktionen und damit der Pathophysiologie dieser Erkrankungen geleistet. Dies resultierte in einer teilweisen Neuklassifizierung der Dysautonomien in 3 Hauptgruppen chronischer primärer Dysautonomien: die reine autonome Dysfunktion, die multiple Systematrophie und das lageabhängige (posturale) orthostatische Tachykardiesyndrom (POTS). Dem gegenüber stellen die reflektorischen Synkopen eine eigenständige Gruppe sog. neuralvermittelter Störungen dar, von denen die neurokardiogene Synkope als häufigste Synkopenursache bei jüngeren, herzgesunden Patienten eine herausragende Rolle spielt. Hinzu kommen die selteneren, aber klinisch oft dramatisch verlaufenden akuten Dysautonomien, wie die akute Pandysautonomie. Sekundäre Dysautonomien können paraneoplastisch oder im Rahmen generalisierter internistischer Erkrankungen vorkommen. Die Pharmakotherapie der genannten Syndrome gestaltet sich aufgrund der multifaktoriellen Pathophysiologie schwierig.