Follikuläres dendritisches Retikulumzellsarkom in einem Halslymphknoten

Zusammenfassung

Die follikulären dendritischen Retikulumzellen dienen in den Keimzentren des lymphatischen Gewebes der Antigenpräsentation und der Regulation der humoralen wie der zellulären Immunantwort. Beim Sarkom der follikulären dendritischen Retikulumzellen handelt es sich um einen sehr seltenen Tumor.

Wir berichten über einen 55-jährigen männlichen Patienten, der wegen einer persistierenden Halslymphknotenschwellung in unserer Klinik therapiert wurde. Die histologische Untersuchung zeigte das Bild eines soliden, überwiegend spindelzelligen, zelldichten Tumors, sodass unter der Verdachtsdiagnose einer Halslymphknotenmetastase nach einem Primärtumor gesucht wurde. Die ausführliche immunhistochemische Untersuchung des Tumorgewebes führte jedoch nach Ausschluss eines anderweitig lokalisierten Primärtumors zur Diagnose eines Sarkoms der follikulären dendritischen Retikulumzellen des Lymphknotens.

Entscheidend für die Diagnose ist eine Expression der Tumorzellen von CD21 und CD68. Für die klinische Praxis ist von Relevanz, dass Sarkome als Primärtumoren in Halslymphknoten existieren und nicht zwingend lymphogene Metastasen darstellen.

Abstract

Follicular dendritic cells (FDC) constitute an essential component of B cell follicles, normally serving as antigen-presenting cells and as cells regulating the germinal center reaction. FDC sarcoma is a very rare tumor. We report the case of a 55-year-old male patient who showed persistent cervical lymph node swelling. On biopsy the tumor consisted of spindle cells with nuclear atypia. Immunophenotypic investigation of the tumor tissue revealed a FDC sarcoma of a cervical lymph node. The tumor cells were characterized immunohistochemically especially by the expression of CD21 and focal expression of CD68.

In conclusion, FDC sarcoma has to be considered in cases of tumors of uncertain origin in cervical lymph nodes, tonsils, soft palate, or nasopharynx. For clinical practice, it is important to note that sarcomas in cervical lymph nodes are not necessarily metastases but can be primary tumors.