Klinische Aspekte der Tracheopathia osteoplastica

Zusammenfassung

Die Tracheopathia osteoplastica (TO) ist eine äußerst seltene Erkrankung des Tracheobronchialbaums, die durch die Ausbildung von zahlreichen knöchern-knorpligen, in das Lumen hineinragenden, subepithelialen Knötchen charakterisiert ist. Am Beispiel der Krankheitsverläufe von 3 Patienten und einer ausführlichen Literaturrecherche werden klinische Erscheinungsform, pathologisch-anatomische Befunde und röntgenologische Merkmale der Tracheopathia osteoplastica dargestellt und diskutiert. Es handelt sich bei unseren Patienten um 2 Frauen (56 und 62 Jahre) und einen Mann (44 Jahre), die durch rezidivierende tracheobronchiale Infekte bzw. ein Intubationshindernis bei einer Notfallintubation auffällig wurden. Letzteres machte bei einer Patientin die Tracheotomie erforderlich.

Wegweisend für die Diagnose war die Endoskopie. In der Computertomographie (CT) zeigten sich bei allen Patienten Einengungen des Tracheallumens mit gleichzeitig röntgendichten knotigen Wandverdickungen, während die Trachea in der Röntgenübersicht des Thorax nur in 1 Fall perlschnurartige Kalzifikationen aufwies. Histologisch handelte es sich um Knoten von Lamellenknochen, die von intakter Mukosa überzogen waren. Atmungsrelevante Stenosen fanden sich bei unseren Patienten nicht, so dass keine weitere Therapie notwendig wurde. Die Ätiologie der Tracheopathia osteoplastica ist aufgrund der weltweit geringen Fallzahl bis heute ungeklärt. Vereinzelte Langzeitbeobachtungen einiger Autoren (>15 Jahre) zeigen keine Progression der Erkrankung, so dass von einem benignen Verlauf auszugehen ist.

Abstract

Tracheopathia osteoplastica is a rare condition of the tracheobronchial tree characterized by the formation of multiple osseous or cartilaginous submucosal nodules which protrude into the lumen. Clinical features, pathological–anatomical, and radiological findings are described and discussed on the basis of three recent cases and a literature review. Two female patients (age 56 and 62 years) and one male (age 44 years) presented with recurrent tracheobronchitis, a “difficult intubation” at the time of an emergency situation requiring tracheostomy.

The diagnosis was confirmed by tracheoscopy. CT scans showed radiodense nodular thickening of the tracheal wall compromising the lumen in all patients, whereas plain chest radiography revealed scalloped linear calcification in only one case. Histologically the nodules consisted of lamellar-type bone covered by normal mucosa. None of the patients needed therapeutic measures as there was no impairment of ventilatory function. The long-term observations (>15 years) of a few authors suggest that the disease is of benign course and does not deteriorate.