Diagnostik und Therapie von Pseudotumoren der Orbita

Zusammenfassung

Der Pseudotumor der Orbita ist ein unspezifischer entzündlicher Prozess dessen Genese unbekannt ist und der histologisch in 3 Gruppen unterteilt wird: der granulomatöse, lymphoide und sklerosierende Typ. Zwischen 1995 und 1998 haben wir 12 Patienten mit einem Pseudotumor der Orbita behandelt. Es handelte sich dabei um Fälle vom granulomatösen (n=6), lymphoiden (n=3) und sklerosierenden (n=3) Typ. Bei 7 Patienten war der Pseudotumor im medialen Bereich der Orbita und in 4 Fällen im lateralen Bereich lokalisiert. Bei einer Patientin lag eine diffuse Infiltration annähernd aller orbitalen Strukturen vor. Die Probebiopsie wurde in 6 Fällen endonasal, in 2 Fällen über eine mediale Orbitotomie und bei 4 Patienten über eine laterale Orbitotomie durchgeführt. Die gut abgrenzbaren lymphoiden (n=3) und sklerosierenden (n=3) Pseudotumoren konnten im Rahmen der Probebiopsie komplett entfernt werden, so dass die Patienten nach wenigen Wochen beschwerdefrei waren. Bei den 6 Patienten mit einem granulomatösen Pseudotumor wurde nach der definitiven Histologie eine primäre Kortikosteroidtherapie durchgeführt. In 3 der 6 Fälle kam es dadurch zu einem Rückgang der Beschwerden mit kompletter Ausheilung. Bei den restlichen 3 Patienten war eine erneute Kortisontherapie erforderlich wobei diese nur in 2 Fällen erfolgreich war. Der Nachbeobachtungszeitraum betrug 6–28 (Mittel 16) Monate. Postoperative Komplikationen traten nicht auf.

Die klinische Symptomatik und die radiologische Darstellung der Pseudotumoren kann sehr variabel sein, so dass nur durch eine Probebiopsie eine genaue Differenzierung von spezifischen Infektionen und malignen Raumforderungen möglich ist. Die rhinochirurgischen Zugänge erlauben eine sichere Biopsie und in einigen Fällen auch eine komplette Entfernung des Pseudotumors.

Abstract

Orbital pseudotumor is a nonspecific inflammatory process of unknown etiology that can be divided histopathologically into three basic types: granulomatous, lymphoid, and sclerosing. Between 1995 and 1998, 12 patients with pseudotumor orbitae were treated in the ENT Department of the University of Saarland. Histopathological examination showed granulomatous type of pseudotumor in six, lymphoid in three, and sclerosing in three patients. In seven cases the pseudotumor orbitae were medially located and in four cases laterally. In one patient nearly all orbital structures were infiltrated.

Diagnostic biopsy was taken endonasally in six cases, via medial orbitotomy in two cases, and via lateral orbitotomy in four cases. Due to their good delimitation lymphoid and sclerosing tumors were extracted completely during diagnostic biopsy and patients were free of complaints after a few weeks. The six patients with granulomatous pseudotumor were treated primarily with steroids after the diagnosis had been definitely confirmed by histology. In three of those six cases a second course of steroid therapy had to be given, with positive results in two cases. Follow-up was between 6 and 28 months (mean 16 months).

There were no postoperative complications. The clinical and radiographic presentation of the pseudotumors can vary greatly. Therefore, the differential diagnosis of specific infections or neoplasms can only be established through diagnostic biopsy. Different rhinosurgical approaches provide clear biopsy results and in some cases the pseudotumor is even completely removed.