Sjögren-Syndrom und beidseitiges MALT-Lymphom der Glandula parotis

Zusammenfassung

Der Morbus Sjögren ist in der HNO die am häufigsten vorkommende Autoimmunerkrankung. Für Sjögren-Patienten besteht ein Risiko von bis zu 6% pro Krankheitsjahr für die Entwicklung maligner Lymphome, zu denen auch das MALT (mucosa-associated lymphoid tissue)-Lymphom gehört. Die vorliegende Kasuistik demonstriert diesen Zusammenhang und die Schwierigkeit der klinischen Abgrenzung des malignen Lymphoms von der Parotisschwellung, wie sie beim M. Sjögren rezidivierend auftritt. Bei der 64jährigen Patientin wurde 1995 die Diagnose M. Sjögren mit hohen Entzündungsparametern und deutlicher Hypergammaglobulinämie gestellt. Trotz immunsuppresiver Therapie kam es zu rezidivierenden Schwellungen beider Ohrspeicheldrüsen. 1997 persistierte die Schwellung linksseitig. Nach lateraler Parotidektomie ergab sich histologisch ein MALT-Lymphom. Daraufhin wurde die rechte Parotis entfernt, die ebenfalls durch ein MALT-Lymphom infiltriert war. Postoperativ wurde die Region bestrahlt und bis heute besteht kein Hinweis auf ein Rezidiv oder systemischen Befall. Sjögren-Patienten sollten zum Lymphomausschluß engmaschig HNO-ärztlich kontrolliert werden, gegebenenfalls mit operativer histologischer Diagnosesicherung. Kriterien zum Risikoprofil sind möglicherweise Entzündungsparameter und Hypergammaglobulinämie, weitere müssen evaluiert werden.

Summary

Sjögren’s syndrome is an important auto-immune disease in the head and neck. Patients have an increased arrival risk of up to 6% per year for developing B-cell lymphomas, including mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphomas. The following case report shows this relation and the difficulty of differentiating clinically recurrent swelling of the parotid gland in Sjögren’s syndrome from malignant lymphoma. A 64-year-old woman had a 2-year history of indolent, recurrent swelling of both parotid glands. Blood examination showed elevated ESR and a hypergammaglobulinemia. Immunosupressive therapy produced no improvement. Two years after the diagnosis of Sjögren’s syndrome, swelling of the left parotid gland persisted. Superficial parotidectomy of the left side was performed and histopathological examination revealed a MALT-related lymphoma. Subsequent parotidectomy of the right side also showed infiltration of the gland by a MALT lymphoma. Postoperative radiation therapy was given. During the follow-up period no recurrence or systemic disease was detected. Patients with Sjögren’s syndrome should be examined regularly by the otolaryngologist. If a lymphoma cannot be ruled out, open biopsy must be considered for histological diagnosis. Prognostic factors for developing a lymphoma are possibly a high ESR and hypergammaglobulinemia. Further prognostic factors have to be evaluated.