Intracochleäres Schwannom

Zusammenfassung

Wir berichten über eine Patientin, die 37‑jährig, im Jahr 2005, eine akute, gering- bis mittelgradige Hörminderung („Hörsturz“) rechts mit Tinnitus und geringem Schwankschwindel erlitt. Eine MRT-Untersuchung des Schläfenbeins zeigte bis auf eine sehr distinkte (< 1 mm), Kontrastmittel aufnehmende Veränderung in der rechten Cochlea unauffällige Befunde. Der initial mittelgradige Hörverlust war danach progredient bis zum vollständigen Hörverlust im Jahr 2015. Eine MRT-Kontrolluntersuchung zeigte eine die gesamte Cochlea ausfüllende Raumforderung.

Es erfolgte die transmeatale Tumorentfernung mittels subtotaler Cochleoektomie und partieller Rekonstruktion der Cochlea mit Knorpel und Faszie sowie die Einlage eines Platzhalters („Dummy-CI-Elektrodenträger“) zur Vermeidung einer kompletten Fibrosierung der „Neocochlea“ während weiterer Verlaufsbeobachtungen mittels MRT.

Die postoperative vestibuläre Funktionsprüfung zeigte einen in allen 3 Ebenen regelrechten vestibulookulären Reflex (vKIT) und eine erhaltende kalorische Erregbarkeit. Die Patientin ist schwindelfrei.

Intralabyrinthäre Schwannome sind eine seltene Differenzialdiagnose des Hörsturzes, die aber bei der Anforderung einer MRT-Untersuchung zur Abklärung eines Hörsturzes speziell angefragt werden sollte. Eine operative Entfernung wachsender Schwannome in der Cochlea durch eine Cochleoektomie ist auch mit Erhalt der Funktion des Gleichgewichtsorgans prinzipiell möglich.

Abstract

We report about a patient who in 2005, aged 37 years, experienced sudden mild to moderate, mid-frequency sensorineural hearing loss in the right ear along with tinnitus and mild dizziness. MRI of the temporal bone revealed a very small (1 mm) contrast-enhancing lesion in the second turn of the right cochlea. Hearing gradually deteriorated with complete hearing loss in 2015. At this time, an MRI scan showed a lesion completely filling the cochlea.

The tumor was removed via transmeatal subtotal cochleoectomy. The cochlea was partially reconstructed with cartilage and fascia. A cochlea implant dummy electrode was inserted as a placeholder in order to prevent complete fibrosis of the “neocochlea” during follow-up MRI examinations.

Vestibular function tests 2 months postoperatively showed preserved caloric excitability and a normal vestibulo-ocular reflex (vHIT) in all three planes. The patient is free of vertigo.

Intralabyrinthine schwannomas (ILS) are a rare differential diagnosis of sudden hearing loss, which should be specifically checked for in MRI. Surgical removal of an intracochlear ILS through partial or subtotal cochleoectomy with preservation of vestibular function is possible in principle.