Mondini-Dysplasie

Zusammenfassung

Eine Mondini-Dysplasie ist eine selten vorkommende Missbildung des Innenohres, die fast immer mit einem Verlust der kochleovestibulären Funktion einhergeht. Bei Kindern mit einer solchen Dysplasie besteht eine Prädisposition für eine spontane Otoliquorrhö mit rezidivierenden Meningitiden. Besteht nur eine einseitige Hörstörung, kann die Erkrankung unerkannt bleiben. Wir berichten über einen 65-jährigen Patienten mit vorher nicht bekannter, einseitiger Mondini-Dysplasie, bei dem es nach einem leichteren Kopftrauma zu einer Otoliquorrhö kam und sich kurzfristig eine Meningoenzephalitis entwickelte. Zwei chirurgische Eingriffe waren notwendig, um einen sicheren Verschluss zu erreichen. Patienten mit einer Mondini-Dysplasie bzw. deren Eltern sollten auf die potenziellen Gefahren durch Kopfverletzungen hingewiesen werden.

Abstract

Mondini dysplasia is a rare malformation of the inner ear commonly associated with loss of hearing and vestibular function. Children with Mondini dysplasia are predisposed to developing a spontaneous cerebrospinal fluid (CSF) leak and recurrent meningitis. If there is no CSF leak but a unilateral hearing loss, the condition may go undiagnosed for years. We describe a 65-year-old man with unrecognized unilateral Mondini dysplasia who presented with CSF leak and meningoencephalitis after minor head trauma. Two operative interventions were undertaken to close the defect properly. Patients with Mondini dysplasia or their parents should be cautioned about the potential hazards of any head trauma.