Extranodales follikuläres dendritisches Sarkom der Tonsille

Zusammenfassung

Das follikuläre dendritische Retikulumzell- (FDC-)Sarkom ist ein seltener Tumor der dendritischen Retikulumzellen von Lymphfollikeln. Wenige Fälle extranodaler Manifestationen im Kopf-Hals-Bereich wurden bisher beschrieben. Wir berichten über eine 47-jährige Patientin mit einem FDC-Sarkom der linken Tonsille, das vor 11 Jahren erstmals auftrat und seither in immer kürzeren Abständen 3-mal rezidivierte. Histologisch zeigt sich eine Läsion mit extremer Vermehrung von spindelzellförmigen Zellen mit z. T. gering entrundeten und hyperchromatischen Zellkernen. Die Patientin erhielt nach anfänglichen lokalen Tumorexzisionen bei Auftreten des 3. Rezidivs zusätzlich eine adjuvante Chemotherapie mit Doxorubicin und Ifosfamid. Der bisher über 11 Jahre verfolgte Krankheitsverlauf bestätigt eine größere Aggressivität des Tumors als ursprünglich angenommen. Daher scheint die großzügige Tumorexzision, ggf. mit lokaler Lymphknotenausräumung, bei Rezidiven sinnvoll.

Abstract

Follicular dendritic cell (FDC) sarcoma is a rare tumor deriving from dendritic cells of the lymphoid follicle. Only a few cases of extranodal manifestation of FDC sarcoma of the head and neck have been reported. We describe the case of a 47-year-old woman with a FDC sarcoma of the left tonsil that first manifested 11 years ago. She has suffered three recurrences since this time, at continually reducing intervals. Histologically, the neoplasm consisted of an increased number of spindle-shaped cells with partly hyperchromatic nuclei. The patient underwent local tumor excisions, and then received an adjuvant chemotherapy with doxorubicin and ifosfamide when she presented with the third recurrence. The 11 year follow-up bears out a more aggressive behaviour of FDC sarcoma than first assumed. Therefore, a wide local excision, eventually combined with neck dissection in the case of recurrences, seems to be necessary.