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Hörvermögen bei Kindern und Jugendlichen mit Down-Syndrom

Hearing impairment in children and adolescents with Down’s syndrome

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Zusammenfassung

Hintergrund

Zu Hörstörungen als eine der Ursachen sozial-kommunikativer Einschränkungen von Kindern und Jugendlichen mit Down-Syndrom liegen in der Literatur unterschiedliche Angaben vor. Neben angeborenen Erkrankungen des Innenohres können funktionelle Einschränkungen wie ein verminderter orofazialer Muskeltonus bei Patienten mit Down-Syndrom gehäuft zu Schallleitungsschwerhörigkeiten führen.

Patienten/Methoden

Retrospektiv werden Hörvermögen, otoskopische sowie audiometrische Besonderheiten von 115 Patienten im Alter von 3,2±2,9 Jahren mit Down-Syndrom beschrieben.

Ergebnisse

Morphologische otoskopische Auffälligkeiten zeigten sich bei 86 Kindern. Die Hälfte der 115 Patienten hatte eine permanente Schwerhörigkeit, 82,8% eine Schallleitungs-, 8,6% eine Schallempfindungs- und 6,9% eine kombinierte Schwerhörigkeit. Das Erstdiagnosealter der permanenten Schwerhörigkeit lag bei 4,6±3,4 Jahren. Die Messung der TEAOE bei 64 Kindern ohne bisherigen Hinweis auf eine Schwerhörigkeit war bei 32,8% nicht auswertbar, bei 14,1% falsch auffällig.

Fazit

Die Häufigkeit einer Schwerhörigkeit rechtfertigt und fordert frühe und regelmäßige pädaudiologische Untersuchungen. Durch Messung der TEOAE werden Kinder ohne behandlungsbedürftige Schwerhörigkeit erkannt. Die differenzierte Beschreibung des Hörvermögens bedarf bei der Mehrzahl der Betroffenen einer Kombination aus objektiven und subjektiven audiometrischen Verfahren.

Abstract

Background

There are controversial opinions about the incidence of hearing impairment of children and adolescents with Down’s syndrome as an additional cause for obstruction in social and communicative live. Next to congenital diseases of the inner ear, functional limitations can often lead to conductive hearing disorders in patients with Down’s syndrome.

Patients and methods

The hearing ability, otoscopic and audiometric characteristics of 115 patients aged 3.2±2.9 years were analysed retrospectively over 42 months.

Results

A total of 86 children showed morphologic otoscopic peculiarities: transitory evoked otoacoustic emissions (TEOAE) were often non-reproducible, even in patients with normal hearing abilities(14.1% of cases), and were not evaluable in 32.8% of cases. Half of the patients showed hearing loss, 82% of whom suffered from a conductive hearing loss, 6.9% from a combined, and 8.6% from isolated sensorineural hearing loss. Hearing loss was first diagnosed when the children were 4.6±3.4 years old.

Conclusion

The frequent occurrence of hearing loss justifies and requires an early and continuous pedaudiological examination. As a common screening examination, TEOAE is limited due to its cost, however, it fulfils its purpose as a means of distinguishing healthy children from those with possible hearing disorders. In most cases, objective and subjective audiometric methods must be combined in order to precisely define the hearing ability.

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Literatur

  1. Balkany T, Mischke R, Downs M, Jafek B (1979) Ossicular abnormalities in Down’s syndrome. Arch Otolaryngeol Head Neck Surg 87 (3): 372–384

    Google Scholar 

  2. Bilgin H, Kasemsuwan L, Schachern PA, Paparella MM, Le CT (1996) Temporal bone study of Down’s syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 122: 271–275

    Google Scholar 

  3. Brooks DN, Wooley H, Janjilal CG (1972) Hearing loss and middle ear disorders in patients with Down’s syndrome (mongolism). J Ment Def Res 16: 2

    Google Scholar 

  4. Diefendorf AO, Bull MJ, Casey-Harvey D et al. (1995) Down’s syndrome: a multidisciplinary perspective. J Am Acad Audiol 6: 39–46

    Google Scholar 

  5. Downs MP, Balkany TJ (1988) Otologic problems and hearing impairment in Down’s syndrome.In: Dmitriev V, Oelwein PL (eds) Advances in Down’s syndrome. Special Child Publications, Seattle

  6. Hildmann A, Hildmann H, Kessler, A (2002) Hörstörungen beim Down-Syndrom. Laryngorhinootologie 81: 3–7

    Article  Google Scholar 

  7. Igarashi M, Takahashi M, Alford BR, Johnson PE (1977) Inner ear morphology in Down’s syndrome. Acta Otolaryngol 83: 175–181

    Google Scholar 

  8. Kanamori G, Witter M, Brown J, Williams-Smith L (2000) Otolaryngologic Manifestations of Down’s Syndrome. Otolaryngol Clin North Am 33 (6): 1285–1292

    Google Scholar 

  9. Kearny K, Gentile AM (2003) Prehension in young children with Down’s syndrome. Acta Physiol 112 (1): 3–16

    Google Scholar 

  10. Kruse E (1996) Phoniatrisch-pädaudiologische Standards für eine primär-auditive Frühförderung hörbehinderter Kinder. Sprache Stimme Gehör 20: 191–196

  11. Maurizi M, Ottavini F, Paludetti G, Lungarotti S (1995) Audiological findings in Down’s children. Int J Ped Otorhinolaryngol 9: 227–232

    Google Scholar 

  12. Mazzoni DS, Ackley RS, Nash DJ (1994) Abnorman pinna type and hearing loss correlations in Down’s syndrome. J Intellect Disabil Res 38: 549–560

    Google Scholar 

  13. Mitchell RB, Call E, Kelly J (2003) Ear, nose and throat disorders in children with Down’s syndrome. Laryngoscope 113: 259–263

    Article  Google Scholar 

  14. Neumann K, Berger R, Euler HA, Ahr A, Gall V (2004) Neugeborenen-Hörscreening-Verfahren mit frühen akustisch evozierten Potentialen. Z Audiol 43 (1): 10–21

    Google Scholar 

  15. Pappas DG, Flexer C, Shackelford L (1994) Otological and habilitative management of children with Down’s syndrome. Laryngoscope 104: 1065–1070

    Google Scholar 

  16. Probst R (2000) Kindliche Hörstörungen/Pädaudiologie. In: Probst R, Grevers G, Iro H: Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde. Georg Thieme, Stuttgart, S 197–206

  17. Pröschel U, Eysholdt U (1995) Specifity and sensitivity of transient click-evoked otoacoustic emissions (TEOAE). Laryngorhinootologie 74 (8): 481–488

    Google Scholar 

  18. Pröschel U (2000) Früherkennung kindlicher Hörstörungen. Laryngorhinootologie 79 (11): 629–630

    Article  Google Scholar 

  19. Roizen NJ, Wolters C, Nicol T, Blondis TA (1993) Hearing loss in children with Down syndrome. J Pediatrics 123 (1): 9–12

    Google Scholar 

  20. Schmidt JM (1985) Cochlear neuronal populations in developmental defects of the inner ear. Implications for cochlear implantation. Acta Otolaryngol 99 (1–2): 14–20

    Google Scholar 

  21. Schönweiler R, Ptok M, Radü H-J (1998) A cross-sectional study of speech- and language-abilities of children with normal hearing, mild fluctuating conductive hearing loss, or moderate to profound sensoneurinal hearing loss. Int J Ped Otorhinolaryngol 44: 251–258

    Article  Google Scholar 

  22. Schuster M, Kummer P, Hoppe U, Eysholdt U, Weber A, Rosanowski F (2003) Leitlinienumsetzung bei der Untersuchung und Behandlung permanent schwerhöriger Kinder. Das Gesundheitswesen 65: 561–565

    Article  Google Scholar 

  23. Shehata-Dieler WE, Dieler R, Keim R, Finkenzeller P, Dietl J, Helms J (2000) Universelle Hörscreening-Untersuchungen bei Neugeborenen mit dem BERAphon. Larygorhinootologie 79: 69–76

    Article  Google Scholar 

  24. Shott SR, Joseph A, Heithaus D (2001) Hearing loss in children with Down’s syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 61: 199–205

    Article  Google Scholar 

  25. Storm W (1995) Das Down-Syndrom. Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft mbH Stuttgart

  26. Tolksdorf M (1994) Das Down-Syndrom—Ein Leitfaden für Eltern. Gustav Fischer, Stuttgart, S 14–32

  27. Walby AP, Schuknecht HF (1984) Concomitant occurrence of cochleosaccular dysplasia and Down’s syndrome. Arch Otolaryngol 110 (7): 477–479

    Google Scholar 

  28. Werner LA, Mancl LR, Folsom RC (1996) Preliminary observations on the development of auditory sensitivity in infants with Down’s syndrome. Ear Hear 17: 455–468

    Article  Google Scholar 

  29. http://www. guidelines.gov

  30. Zenner HP (1997) Frühdiagnostik und Therapie von Hörstörungen beim Säugling und Kleinkind. Dtsch Ärztebl 94: 1016–1019

    Google Scholar 

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Interessenkonflikt:

Der korrespondierende Autor versichert, dass keine Verbindungen mit einer Firma, deren Produkt in dem Artikel genannt ist, oder einer Firma, die ein Konkurrenzprodukt vertreibt, bestehen.

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Authors and Affiliations

  1. Abteilung für Phoniatrie und Pädaudiologie, Universitätsklinikum Erlangen

    C. Heß, F. Rosanowski, U. Eysholdt &  M. Schuster

  2. Abteilung für Phoniatrie und Pädaudiologie, Universitätsklinikum Erlangen, Bohlenplatz 21, 91054, Erlangen

    M. Schuster

Authors
  1. C. Heß
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  2. F. Rosanowski
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  3. U. Eysholdt
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  4. M. Schuster
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Heß, C., Rosanowski, F., Eysholdt, U. et al. Hörvermögen bei Kindern und Jugendlichen mit Down-Syndrom. HNO 54, 227–232 (2006). https://doi.org/10.1007/s00106-004-1205-y

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