Manifestationsformen der diffusen idiopathischen Skeletthyperostose (M. Forestier) in der HNO-Heilkunde

Zusammenfassung

Hintergrund. Die diffuse idiopathische Skeletthyperostose (DISH, M. Forestier) ist eine meist harmlose Erkrankung. Sie zeichnet sich aus durch eine massive, nichtentzündliche Verknöcherung von Bändern, Sehnen und Faszien, v. a. der Wirbelsäule, mit intensiver Osteophytenbildung. Wenn überhaupt Symptome auftreten, dann sind es in der Regel Globusgefühl und Schluckbehinderung. Dass es auch laryngeale Manifestationsformen von der einfachen Stimmstörung über Stimmlippenstillstand bis hin zu lebensbedrohlichem inspiratorischem Stridor gibt, ist kaum bekannt.

Patienten und Methode. Anhand von 3 Fällen werden ungewöhnliche Verlaufsformen demonstriert. Es handelt sich um 2 Frauen (64 und 80 Jahre) und einen Mann (83 Jahre).

Ergebnisse. Die ätiologische Beziehung zwischen einer tumorartigen, exulzerierten und mit Aktinomyces besiedelten Gewebshyperplasie an der Rückfläche des Krikoids und einen tracheotomiepflichtigen inspiratorischen Stridor durch beidseitigen Stimmlippenstillstand einerseits und der DISH andererseits konnte erst durch die Therapieresistenz der ulzerösen Veränderung und die Stützung der Verdachtsdiagnose durch Fallbeschreibungen hergestellt werden. Die operative Resektion der Spondylophyten führte bei allen 3 Patienten zur Beschwerdefreiheit, wohl durch Aufhebung des chronischen Druckeffekts.

Schlussfolgerung. Bewegungsstörungen der Aryknorpel, evtl. kombiniert mit chronisch-entzündlichen, hyperplastischen Gewebsveränderungen im Bereich der Aryhöcker und/oder in der Postkrikoidregion, müssen auch an eine ungewöhnliche Manifestationsform der DISH denken lassen.

Abstract

Background. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH, Forestier disease) is in most cases a harmless, asymptomatic disease characterized by a massive, noninflammatory ossification with intensive formation of osteophytes affecting ligaments, tendons, and fasciae, especially of the spinal column. If the disease becomes symptomatic at all, the leading complaints will usually be dysphagia in the sense of a lump in the throat and difficulty in swallowing. However, in rare cases the osteophytes may influence the laryngeal function ranging from hoarseness and immobility of the vocal cord to life-threatening inspiratory stridor. Such laryngeal manifestations are almost unknown.

Patients and method. We report on three patients, two female and one male, suffering not only from chronic dysphagia but also from increasing inspiratory stridor and difficult breathing.

Results. Especially one case illustrates how difficult it can be to establish the etiological relationship between a cancer-like ulcer in the postcricoid region and a bilateral inactivity of the vocal cord on the one hand and DISH on the other hand. Only the resistance of the ulceration to any therapy as well as rare case reports in the literature confirmed our suspicion that the ulcer and disturbance of laryngeal function were caused by chronic pressure exerted by the huge vertebral osteophytes. In all three patients surgical resection of the osteophytes resulted in complete relief of complaints.

Conclusion. Uni- or bilateral immobility of the arytenoids, possibly associated with chronic inflammatory hyperplasia of the tissue of the arytenoids and the postcricoid region, may be a symptom of an unusual manifestation of DISH.