Autoantigene subepidermal Blasen bildender Autoimmundermatosen

Zusammenfassung

Der Zusammenhalt zwischen Epidermis und Dermis wird über die dermoepidermale Junktionszone vermittelt, die aus einem Netzwerk miteinander interagierender Strukturproteine besteht. Eine zentrale Rolle kommt dabei der zellmembranassoziierten hemidesmosomalen Plaque zu. Das Auftreten von Autoantikörpern gegen unterschiedliche Komponenten der dermoepidermalen Junktionszone kann zu einem Verlust ihrer funktionellen Integrität und schließlich zur subepidermalen Blasenbildung führen. Diese Autoantikörper wurden bei verschiedenen Erkrankungen dazu verwendet, die Zielantigene auf molekularer Ebene zu charakterisieren. Zur Gruppe der subepidermal Blasen bildenden Autoimmundermatosen zählen bullöses Pemphigoid, Pemphigoid gestationis, Lichen planus pemphigoides, lineare IgA-Dermatose, vernarbendes Pemphigoid, Anti-p450-, Anti-p200- und Anti-p105-Pemphigoid, Epidermolysis bullosa acquisita, bullöser systemischer Lupus erythematodes und Dermatitis herpetiformis Duhring. Das unterschiedliche klinische Bild dieser Erkrankungen beruht u. a. auf der unterschiedlichen Spezifität der Autoantikörper, wobei deren Effekt durch die Beteiligung von Entzündungszellen und weiteren Entzündungsmediatoren moduliert wird. Native und rekombinante Formen der Autoantigene finden zunehmend Verwendung bei der Diagnostik dieser Erkrankungen.

Abstract

The dermal-epidermal junction contains a network of structural proteins that link epidermis and dermis. A central component of this complex is the cell membrane-associated hemidesmosomal plaque. Formation of autoantibodies against different components of this hemidesmosomal anchoring complex can lead to subepidermal blisters. Such autoantibodies have been frequently used to characterize the target antigens at the molecular level. Autoimmune subepidermal blistering diseases include bullous pemphigoid, pemphigoid gestationis, lichen planus pemphigoides, linear IgA disease, cicatricial pemphigoid, anti-p450-, anti-p200- and anti-p105-pemphigoid, epidermolysis bullosa acquisita, bullous systemic lupus erythematosus and dermatitis herpetiformis Duhring. Differences in the clinical picture of these diseases can be attributed, at least in part, to the different specificity of the autoantibodies involved. The autoimmune response is further modulated by inflammatory cells and other inflammatory mediators. Native and recombinant forms of the autoantigens are increasingly used for the diagnosis of these diseases.