Erythema migrans arciforme et palpabile und Lymphocytic Infiltration of the Skin – unterschiedliche Erscheinungsformen derselben Entität?

Zusammenfassung

Das seltene Erythema migrans arciforme et palpabile Clark (EMAP) wurde bisher als eigenständiges Krankheitsbild aus der Gruppe der T-Zell-Pseudolymphome betrachet. Das klinische Bild der anulären infiltrierten Erytheme, die sich insbesondere am Stamm großflächig ausbreiten, ist typisch für das EMAP und grenzt es von anderen Pseudolymphomen ab. Da aber speziell die häufigere Lymphocytic Infiltration of the Skin Jessner-Kanof (LIS) histologisch und auch immunhistochemisch kaum vom EMAP abzugrenzen ist, wurde schon in der Vergangenheit die Eigenständigkeit des EMAP als eigene Entität angezweifelt. Wir berichten hier von einem 46jährigen Patienten, bei dem zu einer chronisch bestehenden LIS im Gesicht und Hals zusätzlich die typischen Hauterscheinungen eines EMAP am Rumpf auftraten. Im Verlauf zeigte sich auch ein synchrones Ansprechen auf verschiedene Therapieversuche. Histologisch, immunhistochemisch und molekularbiologisch konnten in Verlaufsbiopsien bei diesem Patienten keine relevanten Unterschiede zwischen Hautveränderungen der LIS und des EMAP dargestellt werden. Aufgrund der Befunde in diesem Schlüsselfall stellt sich die Frage, ob das EMAP nicht als besondere klinische Erscheinungsform der LIS betrachtet werden sollte.

Summary

Palpable arciform migratory erythema of Clark (PAME) has been described as a rare member in the group of T-cell pseudolymphoma. The clinical picture of infiltrated annular erythema developing into large migrating lesions with the trunk as predilection site is distinctive from other pseudolymphomas. Because of the very similar histology and immunohistochemistry in comparison to the more frequent lymphocytic infiltration of the skin of Jessner and Kanof (LIS) doubts have been raised about the existence of PAME as an unique entity. A 46-year old patient presented with the typical picture of PAME on his trunk while showing typical lesions of LIS on his neck and face. Both diseases showed synchronous intermittent remissions in response to different therapeutic modalities. Multiple biopsies were subsequently performed and histological, immunohistochemical and molecular biological examinations did not reveal relevant differences between PAME and LIS in this patient. We conclude that the findings in this key case suggest that the T-cell pseudolymphoma PAME is not an unique entity, but a special clinical presentation of LIS.