Papulöse Muzinose – Erfolgreiche Therapie mit Plasmapherese

Zusammenfassung

Eine 23jährige Patientin stellte sich mit einer seit dem 9. Lebensjahr bekannten kutanen Muzinose vor. Die Hände zeigten teigige Schwellungen und Akrozyanose und starke Bewegungseinschränkung, das Gesicht wies zahlreiche Angiome und Ödeme auf, in der Sakralregion war ein dicker hautfarbener Plaque vorhanden. Nach Hautbefund, Histologie und weiteren klinischen Befunden wurde die Erkrankung als papulöse Muzinose (Lichen myxoedematosus) eingeordnet. Wegen des starken Leidensdruckes der noch jungen Patientin und eines bereits erfolglos durchgeführten Therapieversuches mit Chloroquin entschieden wir uns für den therapeutischen Einsatz der Plasmapherese ohne Begleittherapie. Bereits nach dem ersten Behandlungszyklus zeigte sich ein gebesserter Haut- und Allgemeinzustand. Nach insgesamt 4 Zyklen über einen Zeitraum von 18 Monaten (Gesamtaustausch ca. 38,4 l) war ein objektiver Rückgang der Plaques und insbesondere der Fingerschwellungen erkennbar. Die Plasmapherese ist eine effektive Behandlung für schwere Formen der kutanen Muzinose, die ansonsten therapeutisch schwer zugänglich ist.

Summary

A 23 year old female patient presented with a 14 year history of cutaneous mucinosis. Her hands showed indurated edema with acrocyanosis and severe reduction in motility, while her face was red, edematous and revealed numerous small angiomas. In the sacral region, she had a large elevated skin colored plaque. On the basis of clinical findings, histology and further laboratory tests the disease was classified as papular mucinosis (lichen myxoedematosus). In view of the severe suffering of the young patient and an unsuccessful previous therapy with chloroquine, we decided to employ plasmapheresis as a single therapy. After the first treatment course there was an improvement in her skin condition. After a total of four plasmapheresis courses over a period of 18 months (total exchange volume of 38,4 l) there was an objective flattening of the plaques and reduction of the finger swelling. This case demonstrates that monotherapy of plasmapheresis is an effective mode of treatment for cutaneous mucinosis, a disease which is extremely difficult to treat.