Bullöses Pemphigoid unter dem Bild einer Prurigo simplex subacuta

Zusammenfassung

Das bullöse Pemphigoid (BP) ist eine blasenbildende Autoimmundermatose des höheren Lebensalters. Neben dem klassischen klinischen Bild mit prallen Blasen auf gesunder oder erythematöser Haut sind eine Reihe klinischer Varianten beschrieben worden. Wir berichten erstmals über das Auftreten eines bullösen Pemphigoids unter dem Bild einer Prurigo simplex subacuta. Bei zwei Patientinnen bestanden seit mehreren Monaten stark juckende, vielfach exkoriierte Papeln. Blasen hatten nie bestanden und traten auch in der Folge nicht auf. Das histologische Bild entsprach in beiden Fällen einem chronischen Ekzem. Die Diagnose eines BP konnte jeweils mit der indirekten Immunfluoreszenz durch den Nachweis zirkulierender IgG-Antikörper im Serum gesichert werden, die auf NaCl-separierter Spalthaut im Dach der artifiziellen Blase banden. Die direkte Immunfluoreszenz mit linearen IgG- bzw. C3-Ablagerungen an der Basalmembran bestätigte diesen Befund. Im Immunoblot epidermaler Extrakte präzipitierten beide Seren das 230-kD BP-Antigen. Am Beispiel dieser Fälle diskutieren wir das klinische Spektrum des bullösen Pemphigoids.

Summary

Bullous pemphigoid (BP) is a bullous autoimmune disease of the elderly; it is characterized by tense bullae on both erythematous and otherwise apparently normal skin. Several clinical variants of BP have been described, and we now add our observations of two BP cases mimicking subacute prurigo. Both patients had suffered from intensely pruritic excoriated papules for several months before presentation. Blisters had never developed and did not occur during follow up. Histology showed changes of chronic dermatitis. In the serum of both patients, indirect immunofluorescence on NaCl-separated human skin revealed the presence of circulating antibodies binding to the roof of the artificial blisters. Perilesional skin biopsies showed linear IgG or C3 deposits in the basement membran zone. Immunoblotting of epidermal and dermal extracts demonstrated the binding of the antibodies to an epidermal 230-kD protein, which is the known major bullous pemphigoid antigen. These cases are described as a basis for discussion of the clinical spectrum of bullous pemphigoid.