Lichen amyloidosus – Krankheitsentität oder Kratzeffekt

Zusammenfassung.

Der Lichen amyloidosus wird in aktuellen Lehrbüchern der Dermatologie als eine kleinpapulöse, stark juckende Sonderform der Amyloidose bezeichnet, deren Ursache unbekannt sei. Dieses Konzept stammt aus einer Zeit, in der Amyloid nicht näher differenziert werden konnte. Heute dagegen ist bekannt, daß das Amyloid beim Lichen amyloidosus nicht, wie bei systemischen Amyloidosen, von Immunglobulinen oder Serumproteinen abstammt, sondern von Keratinpeptiden untergegangener Keratinozyten. Bereits vor einigen Jahren wurde als mögliche Ursache der Schädigung von Keratinozyten beim Lichen amyloidosus chronisches Kratzen diskutiert. Zur Stützung dieser Hypothese werden vier eigene Fälle vorgestellt. Histopathologisch fanden sich neben papillären Amyloidmassen in allen Biopsien Zeichen chronischen Kratzens (Epithelhyperplasie mit Hypergranulose und kompakter Orthokeratose, vergröbertes Kollagen in vertikal angeordneten Strängen im Stratum papillare), wie sie auch bei Prurigo nodularis und Lichen simplex chronicus zu finden sind. Der Lichen amyloidosus wird als Variante dieser Erkrankungen verstanden. Ebenso wie bei Prurigo nodularis und Lichen simplex chronicus scheint der Juckreiz Ursache und nicht Symptom der papulösen Hautveränderungen zu sein. Im Zentrum der Therapie des Lichen amyloidosus sollte daher nicht die Beseitigung des Amyloids, sondern die Bekämpfung des Juckreizes stehen.

Abstract.

In current textbooks of dermatology, lichen amyloidosus is said to be a papular, intensely pruritic type of amyloidosis of unknown aetiology. When this concept was developed, there was no way of discriminating between the different types of amyloid. It is now known that amyloid in lichen amyloidosus is not derived from immunoglobulins or serum proteins, as it is in systemic amyloidoses, but from keratin peptides of necrotic keratinocytes. Even several years ago, chronic scratching was invoked as a possible cause of damage to keratinocytes in lichen amyloidosus. In support of this hypothesis, four cases are presented. Apart from amyloid in the papillary layer, all biopsy specimens revealed histopathological signs of chronic scratching (epithelial hyperplasia with hypergranulosis and compact orthokeratosis, coarse collagen in vertical streaks in the stratum papillare), such as are also found in prurigo nodularis and lichen simplex chronicus. Lichen amyloidosus is considered to be a variant of these conditions. Just as in prurigo nodularis and lichen simplex chronicus, pruritus seems to be the cause and not a symptom of the papular skin lesions. Consequently, treatment of lichen amyloidosus should not be directed at removing amyloid, but at improving the pruritus.