"Granulomatous slack skin" – kutanes elastolytisches Lymphom

Zusammenfassung.

"Granulomatous slack skin" (GSS) ist eine von Ackermann eingeführte Bezeichnung für ein 1973 von Convit et al. erstmals beschriebenes Krankheitsbild. Es handelt sich um ein sehr seltenes kutanes Lymphom, das mit umschriebenen Cutis-laxa-artigen elastolytischen Herden und einem granulomatösem Infiltrat einhergeht. Wir berichten im deutschen Schrifttum erstmals über 2 männliche Patienten mit dem Vollbild dieser Erkrankung. Beide zeigten unter einer Therapie mit Interferon-α2b eine deutliche Remission, die bei einem der Patienten unter Clofazimin aufrechterhalten werden konnte. Die Gemeinsamkeiten beider Patienten werden dargestellt und eine Übersicht über die bisher veröffentlichten Fälle gegeben.

Abstract.

The term "granulomatous slack skin" (GSS) was introduced by Ackermann for a disease first described by Convit et al. in 1973. GSS represents a rare cutaneous lymphoma characterized by localized elastolytic lesions with a granulomatous infiltrate. We recently observed two male patients with the characteristic features of this disease. Both patients responded well to therapy with interferon-α2b. In one patient clinical remission was stable under long-term treatment with clofazimine. We report on common features of these two patients and give a review of the cases published in the literature.