Zusammenfassung
Pannikulitiden sind eine ätiologisch heterogene Gruppe von Erkrankungen des Unterhautfettgewebes. Sie können als infektassoziierte Reaktion, als Arzneimittelreaktion, durch thermische Reize, im Rahmen von Autoimmunerkrankungen, als Zeichen metabolischer Erkrankungen auftreten oder auch infektiöser Genese sein. Das klinische Bild mit subkutanen Knoten ist oft unspezifisch. Auch die Abgrenzung der Pannikulitiden von Vaskulitiden der mittelgroßen Gefäße kann klinisch schwierig sein. Die mikroskopische Beurteilung einer Biopsie hat in der Differenzialdiagnostik der Pannikulitiden einen hohen Stellenwert. Histopathologisch können Pannikulitiden nach dem vorwiegend betroffenen Kompartiment in septale und lobuläre Pannikulitiden unterteilt werden und von Gefäßentzündungen abgegrenzt werden. Schwierigkeiten in der Diagnostik können durch inadäquate Biopsieentnahme und durch fehlende klinisch pathologische Korrelation entstehen. Dieser Beitrag fasst diagnostische Kriterien häufiger und klinisch wichtiger Pannikulitiden zusammen.
Abstract
Panniculitides are diseases of the subcutaneous tissue with heterogeneous etiology. They may develop consequent to infections, as a reaction to drugs, after thermal injury, as part of autoimmune diseases, in metabolic disorders or due to infectious organisms. The clinical presentation with subcutaneous nodules is often nonspecific. Moreover, the differentiation from vasculitides of medium-sized vessels can be clinically challenging. Microscopic examination of biopsy specimens is of high importance in the differential diagnosis of panniculitides. Histopathologically, panniculitides can be classified according to the predominantly infiltrated area in septal and lobular panniculitides and they can be separated from vasculitides of medium-sized vessels. Diagnostic difficulties arise from inadequate biopsy specimens and from lack of clinicopathological correlation. This article summarizes diagnostic criteria of frequent and clinically important panniculitides.
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Ethics declarations
Interessenkonflikt
A. Böer-Auer gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine vom Autor durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.
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Redaktion
M. Meurer, Dresden
S. Ständer, Münster
E. von Stebut-Borschitz, Mainz
R.-M. Szeimies, Recklinghausen
CME-Fragebogen
CME-Fragebogen
Welche Aussage zu Pannikulitiden trifft zu?
Eine spezifische Diagnose der Pannikulitiden ist nahezu unmöglich.
Eine Hautbiopsie ist in jedem Fall erforderlich.
Die Entnahme einer tiefen Skalpellbiopsie ist meistens sinnvoll.
Die Diagnostik mit hochauflösendem Ultraschall hat einen hohen Stellenwert.
Eine Gewebekultur ist meistens sinnvoll.
Welche Aussage zur histologischen Diagnostik der Pannikulitiden trifft zu?
Das Erythema nodosum ist eine lobuläre Pannikulitis.
Der Lupus profundus zeigt in der Regel eine ausgeprägte septale Pannikulitis.
Die Zusammensetzung des Entzündungszellinfiltrats spielt diagnostisch keine Rolle.
Pannikulitiden werden in septale und lobuläre Pannikulitiden unterteilt.
Vaskulitiden der mittelgroßen Gefäße zeigen keine Infiltrate in den Fettgewebslobuli.
Welche Zuordnung von klinischen Veränderungen zu Erkrankungen ist richtig?
Fluktuierende Knoten mit Entleerung öliger Flüssigkeit: α1-Antitrypsin-Mangel-Pannikulitis
Sporotrichoid angeordnete Knoten: Lupus profundus
„Inverted bottle shape“: traumatische Pannikulitis
Anuläre atrophisierende Herde an den Unterschenkelstreckseiten: Erythema nodosum
Orangenhautähnliche Oberfläche: Lupus profundus
Welche Zuordnung von histologischen Veränderungen zu Erkrankungen ist richtig?
Miescher-Radiärknötchen: Morphea profunda
Infiltrate in der Wand einer mittelgroßen Arterie: Necrobiosis lipoidica
Schaumzellen und Mikrozysten: Zeichen einer Fettgewebsnekrose
Gefäßproliferate in der papillären Dermis: nephrogene systemische Fibrose
Sarkoidale Granulome: atypische Mykobakteriose
Welche Aussage trifft zu? Die Dermatoliposklerose …
ist eine Variante der Morphea.
zeigt neben einer Sklerose auch Zeichen der venösen Stase.
sollte an eine Abklärung des Fettstoffwechsels denken lassen.
zeigt keine Veränderungen des dermalen Bindegewebes.
ist eine Ablagerungserkrankung.
Bei infiltrierten Erythemen an den Oberschenkelaußenseiten hilft folgende Information über die betroffene Patientin diagnostisch weiter:
Es ist eine Nickelsensibilisierung bekannt.
Die Patientin hatte als Kind Milchschorf.
Die Patientin hat eine Pferdezucht und reitet selbst gerne.
Es werden wegen einer Hypertonie diverse Medikamente eingenommen.
Die Patientin besitzt ein Aquarium.
Bei einer abszedierenden/fluktuierenden Pannikulitis …
sollte Nativgewebe für eine Gewebekultur entnommen werden.
reicht eine 4‑mm-Stanzbiopsie für die histopathologische Untersuchung aus.
liegt vermutlich keine schwerwiegende Systemerkrankung vor.
ist eine operative Entlastung immer sinnvoll.
sollte vor einer invasiven Diagnostik eine 10-tägige Antibiose erfolgen.
Klinisch und histologisch wird ein Lupus profundus durch folgende neoplastische Erkrankung am ehesten imitiert:
Das Talgdrüsenkarzinom
Metastase eines Adenokarzinoms
Das subkutane Pannikulitis-artige T‑Zell-Lymphom
Die intravaskuläre Histiozytose
Die Lipogranulomatosis subcutanea
Ein 70-jähriger Patient wird in reduziertem Allgemeinzustand stationär aufgenommen. Bei der klinischen Untersuchung fallen erythematöse Knoten an Beinen und Armen auf. Unter Verdacht auf eine hämatologische Erkrankung wird eine Skalpellbiopsie entnommen. Es zeigen sich eine lobuläre Pannikulitis mit reichlich Neutrophilen und eine basophile Fettgewebsnekrose (Verseifung). Welches ist die wahrscheinlichste Diagnose?
Tiefe Trichophytie
α1-Antitrypsin-Mangel
Atypische Mykobakteriose
Traumatische Pannikulitis
Pankreatische Pannikulitis
Eine 28-jährige Patientin stellt sich mit schmerzhaften roten Knoten an den Unterschenkeln streckseitig vor. Zudem klagt sie über Gelenkschmerzen. Welche weiterführende Labordiagnostik ist sinnvoll?
Löslicher Interleukin-2-Rezeptor
Antinukleäre Antikörper
Gewebekultur
Amylase und Lipase im Serum
Das glykierte Hämoglobin A1c (HbA1c)
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Böer-Auer, A. Differenzialdiagnostik der Pannikulitis. Hautarzt 67, 555–569 (2016). https://doi.org/10.1007/s00105-016-3794-2
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00105-016-3794-2