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Sarkoidose

Organbeteiligung, Diagnostik, aktuelle Therapie

Sarcoidosis

Organ involvement, diagnosis, current treatment

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Der Hautarzt Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Die Sarkoidose ist durch das Auftreten von nicht verkäsenden, epitheloidzelligen Granulomen vornehmlich in der Haut und der Lunge charakterisiert. Eine erbliche Disposition ist gegeben. Mögliche Infektionstrigger spielen eine Rolle bei der folgenden Entzündungsreaktion, die durch das Auftreten von T-Helfer (Th)1-Zellen bestimmt wird. Klinisch zeigen sich an der Haut verschiedene Verlaufsformen, die durch Ausbildung von makulopapulösen oder knotigen Veränderungen an verschiedenen Prädilektionsstellen charakterisiert sind und sich in ihrer Neigung, von einer Systembeteiligung begleitet zu sein, unterscheiden. Ein Organbefall ohne Hautsymptome ist genauso möglich. Die Diagnostik beinhaltet die Beachtung der typischen Klinik, Biopsien des betroffenen Gewebes (z. B. Haut, Lunge) und begleitende laborchemische Untersuchungen. Eine weitere Organbeteiligung muss ausgeschlossen werden. Die Erkrankung ist meist selbstlimitierend. Sie kann aber auch aufgrund einer sich entwickelnden Organfibrose bedrohlich werden. Die Therapie richtet sich nach dem Ausmaß des (extra)kutanen Befalls und der klinischen Symptomatik und reicht von topischer immunsuppressiver Therapie bis hin zur systemischen Therapie mit Kortikosteroiden. Bei Nichtansprechen stehen additiv moderne immunsuppressive/immunmodulierende Therapieoptionen zur Verfügung.

Abstract

Sarcoidosis is characterized by the appearance of noncausating, epitheloid cell granulomas, primarily in skin and lung. Hereditary disposition is well known; additional infection-associated triggers play a role for the development of inflammation mediated by T helper (Th)1 cells. Clinically, various disease courses can be observed that are characterized by the formation of skin papules at typical sites of the body which differ in their tendency to be associated with systemic organ involvement. Systemic disease without skin affections is also possible. The diagnosis is based on the typical clinical appearance, biopsy of affected tissue (e.g. skin, lung) and laboratory investigations. Additional systemic involvement needs to be excluded. In most cases, the disease is self-limited, but can also be life threatening due to organ fibrosis. The degree of (extra-)cutaneous involvement and level of discomfort are used to select the type of treatment, which ranges from topical immune suppressive agents to systemic therapy with corticosteroids. In nonresponders, additional modern immunosuppressive/immunomodulating therapeutic options are available.

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Hautklinik, Universitätsmedizin Mainz, Johannes Gutenberg-Universität, Langenbeckstr. 1, Mainz, Deutschland

    B. Weidenthaler-Barth, K. Steinbrink &  E. von Stebut

  2. Pneumologie, III. Medizinische Klinik, Universitätsmedizin Mainz, Langenbeckstr. 1, 55131, Mainz, Deutschland

    A. Kümmel

Authors
  1. B. Weidenthaler-Barth
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  2. K. Steinbrink
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  3. A. Kümmel
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  4. E. von Stebut
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Corresponding author

Correspondence to E. von Stebut.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

B. Weidenthaler-Barth, K. Steinbrink, A. Kümmel und E. von Stebut geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.

Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben.

Additional information

Redaktion

M. Meurer, Dresden

S. Ständer, Münster

E. von Stebut-Borschitz, Mainz

R.-M. Szeimies, Recklinghausen

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche Faktoren spielen in der Pathogenese bei/als Prädisposition für Sarkoidose keine Rolle?

Genetische Prädisposition

Geschlecht

Immunologische Faktoren

Alter

Körpergewicht

Welche der genannten klinischen Manifestationen einer kutanen Sarkoidose sind nicht häufig mit einer Organbeteiligung (z. B. Lunge) assoziiert?

Kleinknotige Form

Lupus pernio

Ulzerierende Sarkoidose

Ichthyosiforme Sarkoidose

Schleimhautsarkoidose

Welche Aussage zur Organbeteiligung bei Sarkoidose ist richtig?

Die Haut ist mit Abstand das am häufigsten beteiligte Organ.

Lungensarkoidose kommt praktisch nie ohne Hautbeteiligung vor.

Beim Lupus pernio ist vermehrt mit einer Beteiligung der inneren Organe zu rechnen.

Bei der kleinknotigen Sarkoidose ist vermehrt mit einer Beteiligung der inneren Organe zu rechnen.

Beim Löfgren-Syndrom kommen Arthralgien vor allem in den Fingergelenken vor.

Welche Aussage zur Klinik der Sarkoidose trifft zu?

Bei Glasspateldruck zeigt sich klinisch ein apfelgeleeartiges Infiltrat.

Prinzipiell kann jedes Organsystem befallen sein.

Der Befall von Lunge und/oder intrathorakalen Lymphknoten ist am häufigsten.

Die Form der Angiolupoidsarkoidose tritt vorwiegend an den Unterschenkeln auf.

Eine Narbensarkoidose kann als Erstmanifestation auftreten.

Welche Aussage zum histopathologischen Befund der Sarkoidose trifft nicht zu?

Diagnostisch relevant ist der histologische Nachweis von Epitheloidzellgranulomen.

Im Gegensatz zu den tuberkuloiden Granulomen besteht in der Umgebung nur eine spärliche lymphozytäre Infiltration.

Das histopathologische Bild der Sarkoidose ist in allen Geweben identisch.

Eine zentrale Nekrobiose ist sehr selten („nicht verkäsende“ Granulome).

Stellenweise zeigen sich rasenartige Infiltrate aus Plasmazellen.

Welche Maßnahmen sind zur Diagnostik einer Sarkoidose nicht geeignet?

Mikroskopische Untersuchung eines Nadelaspirats

Mikroskopische Untersuchung einer (tiefen) Hautbiopsie

Mikroskopische Untersuchung einer Lungenbiopsie

Bronchoalveoläre Lavage und Bestimmung der CD4/CD8-Ratio

Laborchemische Untersuchung des „angiotensin-converting enzyme“ (ACE)

Welche Differenzialdiagnose zur Sarkoidose kommt am wenigsten in Betracht?

Leishmaniasis

Infektion mit Mycobacterium marinum

Necrobiosis lipoidica

Tiefe Mykose

Ekzemreaktion

Welche Aussage zur Prognose der Sarkoidose und deren klinischen Varianten ist richtig?

Die Prognose der Sarkoidose ist limitiert aufgrund der häufig im Verlauf auftretenden Lungenfibrose.

Remissionen treten typischerweise innerhalb von wenigen Wochen ein.

Das Löfgren-Syndrom hat einen besonders protrahierten Verlauf; Spontanheilung ist selten.

Die Letalität bei Sarkoidose beträgt ungefähr 5 %.

Vor allem der akute Beginn der Erkrankung ist mit einer schlechten Prognose assoziiert.

Bei einer 51-jährigen Patientin stellen Sie die Diagnose einer milden kutanen Sarkoidose. Sie empfehlen folgende Therapie:

Antimalariamedikamente Chloroquin und Hydroxychloroquin

Methotrexat

Kombination aus Kortikosteroiden und Chloroquin

Kortikosteroide der Klasse I–II

Kortikosteroide der Klasse III–IV

Bei der Therapie der Sarkoidose ist zu beachten, dass …

eine systemische Therapie unabhängig von der Schwere und des Organbefalls immer erfolgen sollte.

TNF-Antikörper eine Sarkoidose triggern können.

lokale Therapieformen keine ausreichende Wirkung zeigen.

zwei Drittel der Patienten kein Ansprechen zeigen.

niemals Rezidive auftreten.

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Weidenthaler-Barth, B., Steinbrink, K., Kümmel, A. et al. Sarkoidose. Hautarzt 66, 549–563 (2015). https://doi.org/10.1007/s00105-015-3646-5

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  • DOI: https://doi.org/10.1007/s00105-015-3646-5

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