Therapieresistenter Pemphigus vulgaris

Zusammenfassung

Der Pemphigus vulgaris stellt eine potenziell letale, bullöse Autoimmundermatose der Haut und der Schleimhäute dar, deren Standardtherapie bei schweren Verlaufsformen derzeit aus dem kombinierten Einsatz von hoch dosierten Glukokortikoiden und Azathioprin besteht. Wir präsentieren eine 55-jährige Patientin mit rezidivierendem Pemphigus vulgaris, die unter dieser Behandlung therapierefraktär und progredient war. Unter einer Pulstherapie mit hoch dosiert intravenösem Methylprednisolon wurde die Exazerbation der Erkrankung aufgehalten. Eine komplette Abheilung sowie Langzeitremission wurde unter oraler Kombinationstherapie aus Methylprednisolon und Doxycyclin erzielt.

Abstract

Pemphigus vulgaris is a potentially lethal autoimmune bullous disease of the skin and the mucous membranes. High-dose systemic glucocorticoids and azothioprine represent the current standard treatment in severe cases. A 55-year-old woman with recalcitrant pemphigus vulgaris failed to respond to this standard approach. Short-term pulse therapy with intravenous methylprednisolone stopped the disease progression. Subsequently oral methylprednisolone combined with oral doxycycline led to complete healing and long-term remission.