Bullöses Pemphigoid

Zusammenfassung

Wir berichten erstmals über eine 63-jährige Patientin, die gleichzeitig an den 2 seltenen Varianten des bullösen Pemphigoids in Form eines dyshidrosiformen Pemphigoids und Pemphigoid nodularis leidet. Initial zeigte die Patientin klinisch das Bild eines dyshidrosiformen Hand- und Fußekzems. Eine Typ-IV-Sensibilisierung wurde mehrfach ausgeschlossen. Ca. 6 Monate später entwickelte sie Prurigoknoten am gesamten Integument. Nach 4 1/2 Jahren traten vereinzelt pralle Blasen auf erythematösem Grund auf. Die Diagnose eines bullösen Pemphigoids wurde daraufhin mit Hilfe der direkten Immunfluoreszenztechnik durch Nachweis linearer Ablagerungen von IgG und IgM sowie C3 an der Basalmembranzone bzw. durch den Nachweis zirkulierender Antibasalmembranantikörper gestellt. Retrospektiv betrachtet können das dyshidrosiforme Hand-/Fußekzem und die Prurigoknoten als frühe Manifestationen eines bullösen Pemphigoids angesehen werden. Anhaltende, nicht adäquat erklärbare und therapieresistente Hautveränderungen mit Pruritus sollten differenzialdiagnostisch an ein Pemphigoid denken lassen und entsprechende immunologische Untersuchungen veranlassen.

Abstract

A 63-year-old woman presented simultaneously with two rare forms of bullous pemphigoid. Initially she had a dyshidrotic palmoplantar eczema. Repeated epicutaneous patch tests ruled out a type IV allergic reaction to common allergens. Six months later the patient developed disseminated pruritic nodules. After 4.5 years she then demonstrated scattered bullae within erythematous plaques indicative of bullous pemphigoid. A skin biopsy showed linear IgG and IgM as well as C3 deposits at the dermo-epidermal junction and circulating autoantibodies against the basement membrane could be found in serum. Accordingly, the diagnosis of bullous pemphigoid was made. In retrospect, the vesicular palmoplantar eczema and pruritic nodules could be interpreted in this case as early manifestations of bullous pemphigoid. We recommend that in patients with persistent pruritic skin lesions, which are resistant to standard therapy, bullous pemphigoid should be excluded by adequate immunological examinations.