Omphalocele und Gastroschisis Ergebnisse – Komplikationen – Verlauf – Lebensqualität

Abstract.

From 1970 to 1998, 35 children with omphalocele (OC) and 31 with gastroschisis (GS) were treated at the Department of Paediatric Surgery at Lübeck Medical University. Forty of 43 survivors were examined in 1990, the data of 30 patients were renewed in 1999 and 12 new cases added. Total follow-up was 1–28 years. Primary closure was possible in 25 OCs and 20 GSs. Eighteen children with OC and 8 with GS suffered from additional abnormalities, which were treated simultaneously. Twenty percent of the babies with OC died mostly because of severe congenital anomalies and 12.9 % of GS because of infectious complications in combination with other diseases. There were no more deaths in the last decade. Accordingly, there was a reduction in consecutive operations. Improvements were due to better operative and perioperative treatment as well as abortions following improved ultrasound examinations. The results of the literature and our own experience show the benefit of primary closure. A two-stage approach with dura/amnion or a silo procedure prevents high intra-abdominal pressure, therefore, indirect measurements of intra-abdominal pressure can be used exceptionally. Umbilical preservation offers better cosmetic results. Long-term follow-up reveals normal growth and development of the children except for those with severe congenital anomalies. All the others are participating without problems in normal activities and education without reduction in their quality of life. Today an isolated OC or GS is not an indication for abortion. If prenatal OC or GS is diagnosed, paediatric surgeons should be involved in the consultations.

Zusammenfassung.

An der Klinik für Kinderchirurgie des Universitätsklinikums Lübeck wurden 1970–1998 35 Kinder mit einer Omphalocele (OC) und 31 mit einer Gastroschisis (GS) operiert. 40 der 43 Überlebenden wurden 1990 nachuntersucht, 30 Fälle 1999 aktualisiert und 12 neue hinzugefügt. Neben den frühen Komplikationen wurden die Lebensqualität und Langzeitverläufe der Kinder analysiert. Der Nachuntersuchungszeitraum betrug 1–28 Jahre. 28 OCs waren größer als 5 cm, 25mal gelang der Direktverschluß, bei den GSs 20mal primär ohne Ersatzmaterial. 18 OC-Kinder bzw. 8 GS-Kinder litten unter Kombinationsfehlbildungen; diese wurden mitversorgt. 20 % der Kinder mit OC verstarben meist aufgrund komplexer Fehlbildungen, bei den GSs 12,9 % wegen septischer Komplikationen, kombiniert mit weiteren Fehlbildungen. Nach 1990 überlebten alle unsere Patienten. Neben der Letalität waren auch die Folgeoperationen in der letzten Dekade rückläufig. Für die verbesserten Ergebnisse sind Fortschritte der operativen Behandlung mit den medizinischen und technischen Fortschritten in der Neonatologie ursächlich. Die Abnahme der Begleitfehlbildungen erklärt sich durch die Zunahme der pränatalen Diagnose mit konsekutiver Interruptio. Die aktuelle Literatur und unsere Ergebnisse heben die Vorteile des frühzeitigen Primärverschlusses hervor. Bei großen Defekten mit der Gefahr einer lebensbedrohlichen Drucksteigerung bieten sich z. B. der Defektverschluß mit Dura und/oder Amnion oder die (modifizierte) Silo-Technik an. Aus kosmetischen Gründen sollte der Nabel rekonstruiert werden. Messungen des intraabdominellen Drucks können in Ausnahmefällen hilfreich eingesetzt werden. Langzeitbeobachtungen des Verlaufs und der Lebensqualität zeigen, daß alle Kinder mit Ausnahme derer mit schweren Begleitfehlbildungen sich normal entwickeln bzw. Rückstände rasch aufholen. Ausbildung und Tätigkeiten des täglichen Lebens sind problemlos möglich. Eine isolierte GS oder OC stellt heute keine Indikation zur Beendigung der Schwangerschaft mehr dar. In die Beratung sollte auf jeden Fall ein Kinderchirurg miteinbezogen werden.