Lymphoepitheliales Carcinom des extrahepatischen Gallengangs

Summary.

A 36-year-old female patient was transferred to our unit for surgical treatment of a biliary tract obstruction. ERC disclosed an obliteration of the common hepatic duct involving the hepatic bifurcation. Primary sclerotic cholangitis and carcinoma of the bile duct could not be confirmed histologically in the biopsy specimens. Tumor markers and autoimmune antibodies were normal. Histological examination of the ductus choledochus during the operation was not conclusive and a malignant lymphoma was considered. The macroscopic appearance comprised obliterative alterations extending to the right hepatic duct. Therefore, resection of the extrahepatic bile duct, right hemihepatectomy and hepaticojejunostomy were performed. The final histological statement revealed a lymphoepithelial carcinoma. The postoperative course of the patient was uneventful, and the patient is in good condition without any signs of recurrent disease 12 months after the operation. This tumor has been described as occurring as a neoplasm of the stomach and salivary glands exclusively and as being of low-grade malignancy. Additional histological evaluations confirmed the diagnosis of lymphoepithelial carcinoma.

Zusammenfassung.

Eine 36 jährige Frau wurde zur chirurgischen Therapie einer Gallengangstenosierung unserer Abteilung zugewiesen. Die endoskopische retrograde Cholangiographie zeigte eine Stenosierung des D. choledochus mit Beteiligung der Hepaticusbifurcation. Weder eine primär sklerosierende Cholangitis noch ein Carcinom des Gallengangs konnten histologisch anhand des Biopsiematerials nachgewiesen werden. Tumormarker und Autoimmunmarker waren im Normbereich. Intraoperative Schnellschnittuntersuchungen des resezierten Gallengangs erbrachten keine sichere Diagnose. Die Veränderungen wurden als malignes Lymphom des extrahepatischen Gallengangs interpretiert. Zur Therapie der tumorösen Gallengangobstruktion wurden eine En-bloc-Resektion der extrahepatischen Gallenwege, verbunden mit rechtsseitiger Hemihepatektomie, und eine Rekonstruktion mittels Hepaticojejunostomie durchgeführt. Die endgültige histologische Diagnose ergab ein lymphoepitheliales Carcinom des extrahepatischen Gallengangs. Der postoperative Verlauf der Patientin gestaltete sich unauffällig, sie ist nach 12 Monaten in gutem Zustand und rezidivfrei. Dieses niedrigmaligne Carcinom wurde bislang ausschließlich als Tumor der salivatorischen Drüsen sowie in seltenen Fällen des Magens beschrieben. Detaillierte histologische Untersuchungen bestätigten die Diagnose eines lymphoepithelialen Carcinoms des extrahepatischen Gallengangs.