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Morbus Pompe

Anästhesiologische Besonderheiten

Pompe disease

Anesthesiological special features

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Der Anaesthesist Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Bei M. Pompe handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung des Glykogenstoffwechsels. Durch den Mangel des Enzyms Glukosidase kommt es zu einer Anhäufung von Glykogen innerhalb der Lysosomen. Das klinische Erscheinungsbild ist aufgrund unterschiedlich starker Beteiligung der Skelett- und Herzmuskulatur sehr variabel. Beim Erwachsenen resultiert häufig eine respiratorische Insuffizienz, die bei der anästhesiologischen Versorgung der Patienten zu berücksichtigen ist. In diesem Fallbericht wird ein 60-jähriger Patient vorgestellt, bei dem aufgrund eines Malignomverdachts eine diagnostische Prostatastanzbiopsie geplant war.

Abstract

Pompe disease is a very rare disorder of glycogen metabolism. Due to a deficiency of the enzyme glucosidase glycogen accumulates inside the lysosomes. The clinical picture varies widely as a consequence of varying participation of skeletal and heart muscle. In adults respiratory insufficiency can occur which must be taken into consideration during anesthesiology procedures for affected patients. This case report describes a 60-year-old patient scheduled for punch biopsy of the prostate.

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Interessenkonflikt

Die korrespondierende Autorin gibt für sich und ihre Koautoren an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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Authors and Affiliations

  1. Klinik für Anästhesie, operative Intensivmedizin und Schmerztherapie, Sozialstiftung Bamberg - Klinikum am Bruderwald, Bamberg, Deutschland

    J. Lehberger, R. Roth & M. Heesen

  2. Klinik für Urologie und Kinderurologie, Sozialstiftung Bamberg – Klinikum am Bruderwald, Bamberg, Deutschland

    K. Weingärtner

Authors
  1. J. Lehberger
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  2. R. Roth
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  3. K. Weingärtner
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  4. M. Heesen
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Lehberger, J., Roth, R., Weingärtner, K. et al. Morbus Pompe. Anaesthesist 61, 229–233 (2012). https://doi.org/10.1007/s00101-012-1998-0

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