Aggressive Angiomyxoma: Irradiation for Recurrent Disease

Background:

Aggressive angiomyxoma (AAM) is a tumor of the soft tissues predominantely occurring in the genital and pelvic area with a strong propensity to local recurrences. The entity was first described in 1983. The tumor is regarded as low-grade sarcoma by some authors; its cause and pathogenesis are presently unknown.

Patient and Method: This is a case report on a 27-year-old man who underwent 4 surgical procedures of the left lower extremity because of a recurrent soft tissue neoplasm, initially (August 1993) diagnosed as a myxolipoma. The patient suffered from recurrences in February 1995, September 1996 and February 1998. The diagnosis was revised at the time of the latest recurrence. A palliative resection with macroscopic residuals left was performed in February 1998, followed by a radiation therapy with 56 Gy total dose and a concomitant administration of the radiosensitizer razoxane per os. The single radiation doses were 200 cGy 5 times a week.

Results: The small residuals of the tumor obviously regressed although an objective response could not be shown because the lesion was not clearly measurable. A follow-up 2 years after the radiation treatment revealed no recurrence. The time of the local control achieved as yet is already longer than any former time to regrowth between the surgical procedures. This is, to our knowledge, the first description of a therapeutic irradiation of a recurrent aggressive angiomyxoma.

Conclusion: Radiation therapy combined with the sensitizer razoxane is able to control a recurrent AAM for an unknown time. It remains open whether a radiation treatment alone would have had a similar effect.

Hintergrund:

Das aggressive Angiomyxom (AAM) ist ein 1983 erstmals beschriebener Weichteiltumor, der vorwiegen in der Becken- und Genitalregion auftritt und eine starke Neigung zur lokalen Rezidivierung hat. Der Tumor wird von einigen Autoren als Low-grade-Sarkom eingestuft, seine Entstehungsursache ist unbekannt.

Patient und Methode: Ein 27-jähriger Mann wurde unter der ursprünglichen Diagnose eines Myxolipoms viermal am linken Unterschenkel “radikal” operiert. Die Erstoperation war im August 1993, Rezidive traten im Februar 1995, September 1996 und zuletzt im Februar 1998 auf. Das operativ nicht beherrschbare letzte Rezidiv führte zur Revision der Diagnose. Der R2-resezierte Rezidivtumor wurde mit Einzeldosen von 200 cGy fünfmal pro Woche bis zu einer Gesamtdosis von 56 Gy unter peroraler Gabe von Razoxan bestrahlt.

Ergebnis: Die Residuen des Tumors gingen mutmaßlich zurück, eine Objektivierung des Rückgangs war jedoch wegen mangelnder Messbarkeit des Tumors nicht möglich. Eine Kontrolle 24 Monate nach Beginn der Bestrahlung ergab keinen Rezidivhinweis. Die Dauer der bisher erreichten lokalen Kontrolle ist länger als die der Intervalle, die zwischen den früheren Operationen und den jeweils folgenden Rezidiven lagen (18, 19, 17 Monate). Dies ist die erste Beschreibung einer therapeutischen Bestrahlung eines rezidivierten aggressiven Angiomyxoms.

Schlussfolgerung: Eine Strahlenbehandlung mit peroraler Gabe von Razoxan scheint imstande zu sein, ein R2-reseziertes Rezidiv eines AAM lokal auf unbestimmte Zeit zu kontrollieren. Ob eine alleinige Radiotherapie zum selben Ergebnis geführt hätte, muß offen bleiben. Diese Frage wird erst nach Vorliegen weiterer radiotherapeutischer Erfahrungen mit dieser Entität zu beantworten sein.