Radiotherapy of Langerhans’ Cell Histiocytosis

Purpose:

This patterns-of-care study was performed to define the current clinical experience with radiotherapy of Langerhans’ cell histiocytosis in adults in Germany and to define open questions resulting from this study.

Material and Methods:

A standardized questionnaire was sent to 198 German radiotherapy institutions. Data about patient characteristics, stage of disease, practice and fractionation of radiotherapy, outcome of therapy, etc. were systematically evaluated. 123 of 198 institutions answered the complete questionnaire (62.1%).

Results:

Only 23 of the 123 institutions (18.7%) reported experience with radiotherapy of Langerhans’ cell histiocytosis of adults. 18 institutions with 98 patients were evaluable. The majority of patients (72 of 98) was treated on a linear accelerator. The median single dose of radiotherapy was 2 Gy, while the median total dose was 24 Gy. 81 of 89 evaluable patients (91%) reached a local control of the treated lesion(s), 69 of those had a complete remission. Eight of 89 patients (9%) developed an in-field recurrence. 87.8% of patients experienced no acute and 97% of patients no late side effects of radiotherapy.

Conclusion:

Clinical experience with radiotherapy of Langerhans’ cell histiocytosis in adults in Germany is still very limited. Nevertheless, the clinical results—with high remission and local control rates—confirm the effectiveness of radiotherapy in the multidisciplinary treatment of this disease. Due to the small number of patients in this study despite higher incidence rates, the knowledge of this disease has to be multiplied in Germany. Future patients should be systematically included into a prospective radiotherapy registry.

Ziel:

Diese Patterns-of-Care-Studie diente der Erhebung des gegenwärtigen Stands der Erfahrung mit der Strahlentherapie der Langerhans-Zell-Histiozytose bei Erwachsenen in Deutschland und der Definition daraus resultierender Fragen.

Material und Methodik:

Ein standardisierter Fragebogen wurde 198 deutschen Strahlentherapieinstitutionen zugesandt. Systematisch wurden Daten zu Patientenmerkmalen, Krankheitsstadium, Durchführung und Fraktionierung der Strahlentherapie, Behandlungsergebnis etc. ausgewertet. 123 von 198 Institutionen beantworteten den kompletten Fragebogen (62,1%).

Ergebnisse:

Nur 23 der 123 Institutionen (18,7%) berichteten über Erfahrung mit einer Strahlentherapie der Langerhans-Zell-Histiozytose bei Erwachsenen. 18 Institutionen mit 98 Patienten waren auswertbar. Die Mehrzahl der Patienten (72 von 98) wurde am Linearbeschleuniger behandelt. Die mediane Einzeldosis der Strahlentherapie betrug 2 Gy, die mediane Gesamtdosis 24 Gy. 81 der auswertbaren 89 Patienten (91%) erreichten eine lokale Kontrolle der behandelten Läsion(en), 69 von ihnen hatten eine komplette Remission. Acht der 89 Patienten (9%) bekamen ein In-Field-Rezidiv. Bei 87,8% der Patienten traten keine akuten und bei 97% der Patienten keine späten Nebenwirkungen der Strahlentherapie auf.

Schlussfolgerung:

Die klinische Erfahrung mit der Strahlentherapie der Langerhans-Zell-Histiozytose bei Erwachsenen in Deutschland ist noch sehr begrenzt. Nichtsdestoweniger bestätigen die Ergebnisse—mit hohen Remissions- und lokalen Kontrollraten—die Wirksamkeit der Strahlentherapie in der multidisziplinären Behandlung dieses Krankheitsbildes. Aufgrund der geringen Patientenzahl in der vorliegenden Studie trotz höherer Inzidenzrate sollte das Wissen über diese Erkrankung in Deutschland verbreitet werden. Künftige Patienten sollten systematisch in ein prospektives Strahlentherapieregister eingeschlossen werden.