Radiotherapy of Benign Diseases—Scleredema Adultorum Buschke

Background:

Scleredema adultorum Buschke is a rare disorder characterized by thickening of the dermis of the neck, head and upper trunk. Its etiology is unknown, but there may be a preceding history of infection and there is a known association with diabetes mellitus. Women are more frequently affected. Usually, the disease is self-limiting but some patients show progressive disease. In these cases therapeutic options are poor, with only case reports and small series supporting their use.

Case Report:

A 58-year-old patient with a scleredema of the neck and upper trunk is described, who was treated twice within 6 months by electron-beam radiation therapy. After the second course his symptoms improved significantly. A review of the literature of radiation treatment of this disease is given.

Conclusion:

Regardless of the possible mechanisms in pathogenesis and treatment of scleredema adultorum Buschke, the application of ionizing radiation is an important, effective and well-tolerated therapy option in the treatment of severe cases and may candidate as the first-line treatment of this disease.

Hintergrund:

Das Skleroedema adultorum Buschke ist eine seltene Erkrankung, die u.a. durch eine ödematöse Schwellung der Haut des Nackens, des Kopfes und des oberen Stammes charakterisiert ist. Die Ätiologie der Erkrankung ist unklar. Es scheint einen Zusammenhang mit einem vorausgegangenen viralen oder bakteriellen Infekt bzw. einer Diabetes-mellitus-Erkrankung zu geben. Häufiger wird das weibliche Geschlecht betroffen. Gewöhnlich ist die Erkrankung selbstlimitierend, aber einige Patienten zeigen einen kontinuierlich fortschreitenden Verlauf. Für diese schwerwiegenden Fälle ist keine etablierte Behandlung bekannt. Die empfohlenen Therapien basieren hauptsächlich auf Fallberichten bzw. Therapieserien mit kleinen Fallzahlen, die einen Behandlungsvorteil in der jeweiligen individuellen Situation zeigten.

Fallbericht:

Beschrieben wird ein 58-jähriger Patient mit Sklerödem des Nackens und des oberen Stammes, der innerhalb von 6 Monaten zweimal mittels schneller Elektronen bestrahlt wurde. Nach der zweiten Therapieserie kam es zu einer deutlichen Besserung der klinischen Symptomatik. Eine Literaturübersicht über die Behandlung der Erkrankung mittels Radiotherapie wird gegeben.

Schlussfolgerung:

Unabhängig von dem möglichen Mechanismus der Pathogenese und der Therapie der Erkrankung stellt die Applikation ionisierender Strahlung in schwerwiegenden Fällen eine wichtige, effektive und gut verträgliche Therapie dar und sollte bei diesen Patienten als Therapie der ersten Wahl diskutiert werden.