Irradiation for Conjunctival Granulocytic Sarcoma

Case History and Findings:

A 73-year-old woman with a history of myeloproliferative syndrome (MPS) presented with bilateral chemosis, redness and burning of the eyes. The ocular motility was severely impaired. Ophthalmological examination revealed markedly distended conjunctivas on both sides. Biopsy disclosed conjunctival granulocytic sarcoma as an initial symptom of acute myelogenous leukemia (AML). Diagnosis was confirmed by peripheral blood smear and bone marrow aspiration.

Treatment and Outcome: The orbital tumor disappeared completely after local external beam irradiation with a total dose of 30 Gy and no further orbital recurrence occurred. With chemotherapy following irradiation transient hematological remission was achieved. 5 months after diagnosis the patient died of respiratory failure following atypical pneumonia as a consequence of her underlying disorder.

Conclusion: Detection of orbital granulocytic sarcoma, even in the absence of typical leukemic symptoms is of practical importance, because treatment with irradiation can lead to stabilization or improvement in the patient's vision.

Vorgeschichte und Befunde:

Wir berichten über eine Patientin mit bekanntem myeloproliferativen Syndrom, die über eine Schwellung und Rötung der Konjunktiven sowie über Brennen der Augen klagte. Die ophthalmologische Untersuchung ergab eine deutlich eingeschränkte Augenmotilität und eine Raumforderung in beiden Konjunktiven. Eine Bindehautbiopsie und die daraufhin erfolgte Knochenmarkspunktion ergaben die Diagnose eines blastären Myelosarkoms der Konjunktiven bei akuter myeloischer Leukämie.

Behandlung und Verlauf: Nach einer lokalen Telestrahlentherapie mit einer Gesamtdosis von 30 Gy auf beide Orbitatrichter kam es zu einer kompletten Remission. Eine im Anschluss an die Strahlentherapie begonnene systemische Therapie mit Cytosin-Arabinosid führte nur zu einer kurzfristigen hämatologischen Remission. 5 Monate nach Diagnosestellung verstarb die Patientin an einer nicht beherrschbaren Pneumonie im Rahmen ihrer Grunderkrankung mit Granulozytopenie. Ein Rezidiv in den Konjunktiven war bis zum Ableben der Patientin nicht aufgetreten.

Schlussfolgerung: Die Telestrahlentherapie ist eine sehr effektive Behandlung bei einem Myelosarkom im Bereich der Orbita. Die rechtzeitige Diagnose eines Myelosarkoms ist daher auch bei Fehlen typischer leukämischer Symptome klinisch von Interesse.