Die idiopathische pulmonale Hämosiderose

Zusammenfassung

Die idiopathische pulmonale Hämosiderose (IPH) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine alveoläre Blutung charakterisiert ist. Die diesen meist häufig sich wiederholenden Blutungen zugrundeliegende Ätiologie ist unbekannt. Somit handelt es sich bei der auch als Morbus Ceelen bezeichneten Erkrankung um eine Ausschlussdiagnose. Sie verläuft häufig in Schüben, wobei sich wahrscheinlich im Rahmen einer immunologischen oder sogar toxischen zellulären Entzündung in Spätstadien eine Lungenfibrose ausbilden kann. Neben den von den Patienten typischerweise geklagten Hämoptysen fällt in der radiologischen Bildgebung der Lunge ein alveoläres Verschattungsmuster auf. Die Therapie besteht aus einer initial hochdosierten und später empirisch anzupassenden Prednisolontherapie mit einer ggf. zusätzlichen Immunsuppression. Es wird ergänzend eine Kasuistik eines Patienten mit einem Morbus Ceelen vorgestellt, der nach einem komplikationsreichen klinischen Verlauf erst mit einer Kombinationstherapie, die aus einer Prednisolon und Azathioprin bestand, zu stabilisieren war.

Abstract

Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is a rare clinical entity characterized by recurrent episodes of diffuse alveolar hemorrhage. The disease – also called Ceelen's syndrome – was subsequently defined as a clinical entity comprising the triade of hemoptysis, opacities in X-ray, and anemia, in which the etiology is still unknown. Intensive search for a specific etiology ends up negative, and there are no features, which are specifically pathognomonic for IPH. Therefore, the diagnosis relies solely on the exclusion of other disorders in which diffuse alveolar hemorrhage is a cardinal sign. Acute episodes may occur frequently, eventually leading to lung fibrosis in the chronic stage. Usually, the therapy consists of high doses of corticosteroids, which can be combined with immunosuppressive drugs. In addition to this review, a case having Ceelen's syndrome is presented. After a complicated clinical course, the patient could finally be stabilized with a combination therapy of prednisolone and azathioprine.