Kongenitale linksventrikuläre Aneurysmata und Divertikel des Erwachsenen

Zusammenfassung

Das kongenitale linksventrikuläre Aneurysma bzw. Divertikel ist eine sehr seltene Erkrankung, die seit der Erstbeschreibung 1816 bislang in 418 Fällen publiziert wurde. Sie ist in rund 75% mit anderen angeborenen kardialen, vaskulären und thorakoabdominalen Malformationen assoziiert. Zugrunde liegt eine Hemmungsfehlbildung, die während der 4. Woche der Embryonalzeit beginnt. Die Diagnose wird gestellt, wenn eine koronare Pathologie fehlt, eine traumatische, infektiöse oder entzündliche Genese ausgeschlossen ist und keine Anhaltspunkte für andere systemische Krankheiten vorliegen. Häufig besteht eine unspezifische Symptomatik, es kann jedoch auch zum Auftreten von systemischen Embolien, Herzinsuffizienz, Klappeninsuffizienzen, Ruptur der Ventrikelwand, ventrikulären Tachykardien oder plötzlichem Herztod kommen. Die Diagnostik beinhaltet vor allem bildgebende Verfahren (Echokardiographie, Lävokardiographie, Magnetresonanztomographie), wodurch die strukturellen Veränderungen sowie evtl. begleitende Fehlbildungen nachgewiesen werden können. Die Therapie richtet sich nach der Klinik des Patienten, den begleitenden Fehlbildungen und den potentiellen Komplikationen der Erkrankung; sie umfasst neben einer operativen Entfernung, insbesondere bei symptomatischen Fällen, die orale Antikoagulation nach thromboembolischen Ereignissen, die Radiofrequenzablation oder die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators bei anhaltenden symptomatischen ventrikulären Tachykardien, u. U. kombiniert mit der Gabe von Klasse-I- bzw. Klasse-III-Antiarrhythmika. Insgesamt scheinen kongenitale linksventrikuläre Aneurysmata und Divertikel des Erwachsenen eine günstige Prognose quoad vitam aufzuweisen, so dass in der Regel ein abwartendes Vorgehen mit regelmäßigen Verlaufskontrollen gerechtfertigt scheint.

Abstract

A congenital left ventricular aneurysm or diverticulum is a rare cardiac malformation described in 418 cases since the first description in 1816, being associated with other cardiac, vascular or thoracoabdominal abnormalities in about 75%. It appears to be a developmental anomaly, starting in the 4th embryonic week. Diagnosis can be made after exclusion of coronary artery disease, local or systemic inflammation or traumatic causes as well as cardiomyopathies. Clinically, most congenital left ventricular aneurysms and diverticula are asymptomatic, but some of them may cause systemic embolization, heart failure, valvular regurgitation, ventricular wall rupture, ventricular tachycardia, or sudden cardiac death. Diagnosis is established by imaging studies such as echocardiography, magnetic resonance imaging or left ventricular angiography, visualizing the structural changes and accompanying abnormalities. Mode of treatment has to be individually tailored and depends on clinical presentation, accompanying abnormalities and possible complications, options include surgical resection, especially in symptomatic patients, anticoagulation after systemic embolization, radiofrequency ablation or implantation of a cardioverter defibrillator in case of symptomatic ventricular tachycardias, occasionally combined with class I or III antiarrhythmic drugs. Because of the usually benign course of congenital left ventricular aneurysms and diverticula in the adulthood, most of them can be managed conservatively.