Das sezernierende villöse Adenom als seltene Ursache einer akuten Niereninsuffizienz

Zusammenfassung.

Hintergrund: Anhand eines typischen Fallbeispieles werden die Symptomatik, der klinische Verlauf, die Diagnostik mit ihren Schwierigkeiten sowie die Therapie des seltenen sezernierenden villösen Adenoms mit Flüssigkeits- und Elektrolytverlustsyndrom beschrieben.

Symptomatik und klinischer Verlauf: Initial weisen die Patienten eine oft über Jahre bestehende sekretorische Diarrhö auf, die mittels vermehrter oraler Flüssigkeitszufuhr und renaler Mechanismen kompensiert werden kann. Häufig findet das chronische Geschehen bei Patient und behandelndem Arzt keine ausreichende Beachtung. Bei Zunahme der Sekretmenge sowie Erschöpfung der physiologischen Kompensationsmechanismen treten dann lebensbedrohliche Zustände mit schweren Elektrolyt- und Flüssigkeitsstörungen sowie akuter prärenaler Niereninsuffizienz auf, die zu differentialdiagnostischen Schwierigkeiten führen können. Somit sollte insbesondere eine Trias aus prärenaler Niereninsuffizienz, Elektrolytstörungen und chronischer Diarrhö auch an das Vorliegen eines intestinalen villösen Adenoms denken lassen.

Therapie: Nach Wiederherstellung der Homöostase sollte nach Möglichkeit eine operative Resektion des befallenen Darmabschnitts angestrebt werden, um den chronischen Elektrolyt- und Flüssigkeitsverlust zu beseitigen und gleichzeitig eine maligne Entartung zu erkennen bzw. ihr vorzubeugen. Nur in Ausnahmefällen kann alternativ eine endoskopische Behandlung oder eine medikamentöse Therapie mit Indometacin in Betracht gezogen werden.

Prognose: Bei noch nicht eingetretener maligner Entartung führt eine rechtzeitige operative Sanierung immer zur Heilung. Ein unbehandeltes sekretorisches villöses Andenom hingegen weist eine 100% Mortalität auf.

Abstract.

Background: Using a typical case the symptomatology, the clincal course, the diagnostics with its difficulties as well as the therapy of the rare secreting villous adenoma with severe electrolyte and fluid depletion syndrome are described.

Symptomatology and Clinical Course: Initially the patients show the presence of a secretory diarrhea, existing over several years, which can be compensated by increased oral fluid intake and renal mechanisms. Often the chronic course is not given adequate notice by patient and consulting physician alike. By an increase of the mucous volume together with an exhaustion of the physiological compensation mechanisms a life-threatening condition with severe electrolyte and fluid loss as well as acute prerenal failure develops, which can lead to difficulties in the diagnosis finding. Therefore, especially in case of a triade of prerenal failure, electrolyte disorder and chronic diarrhea, the existence of an intestinal villous adenoma should be considered.

Treatment: After restoration of the homeostasis, the surgical removal of the infested intestine section should be the first aim, in order to eliminate the chronic electrolyte and fluid loss and detect or prevent a malignant degeneration. Only in exempt cases an endoscopic treatment or a drug therapy with indometacin can alternatively be considered.

Prognosis: Before the malignant degeneration has set in, an early operative sanitation always leads to a complete recovery. An untreated secreting villous adenoma on the other side shows a mortality of 100%.