Pulmonale alveoläre Mikrolithiasis – eine seltene Ursache bilateraler ausgedehnter pulmonaler Infiltrate

Zusammenfassung

Hintergrund: Die pulmonale alveoläre Mikrolithiasis ist eine seltene Erkrankung, die durch die pulmonale Ablagerung von Calciumphosphatkonkrementen in den Alveolen charakterisiert ist. Diagnostisch richtungsweisend ist das Röntgenbild mit einer typischen “Sandsturm”artigen Verschattung des Lungengewebes.

Fallbeschreibung: Ein 29-jähriger Marokkaner stellte sich erstmals 1988 wegen atypischer linkstorakaler Schmerzen vor. Anamnestisch waren eine Nephrokalzinose und eine Lungenerkrankung bekannt. Die körperliche Untersuchung und die Laborbefunde waren unauffällig. Im Röntgenbild des Thorax fielen ausgedehnte pulmonale Infiltrate beidseitig mit einem “Sandsturm”-artigen Aspekt auf. Sonographisch zeigte sich auf beiden Seiten eine medulläre Nephrokalzinose. Mittels transbronchialer Biopsie wurde die Diagnose einer pulmonalen alveolären Mikrolithiasis gesichert. Im Verlauf von 13 Jahren kam es zu einer leichten Zunahme der pulmonalen Infiltrate und zu beginnender restriktiver Ventilationsstörung bei subjektiv weitgehend beschwerdefreien Patienten.

Schlussfolgerung: Bei ausgedehnten pulmonalen Infiltraten beidseitig mit Nachweis intrapulmonaler Verkalkungen sollte als Differentialdiagnose an die seltene pulmonale alveoläre Mikrolithiasis gedacht werden. Dies gilt insbesondere für Patienten aus Ländern mit hoher Sonnenlichtexposition. In seltenen Fällen findet man auch Verkalkungen in extrapulmonalen Organen.

Abstract

Background: Pulmonary alveolar microlithiasis is a rare disease, which is characterized by pulmonary deposition of calcium phosphate microliths. The radiographic features can be pathognomonic wit a “sandstorm”-like opacification throughout the lungs.

Case Report: A 29-year-old Moroccan presented for the first time 1988 with atypical chest pain. His history was characterized by nephrocalcinosis and pulmonary disease. Physical examination and laboratory values were unremarkable. Chest X-ray revealed extensive bilateral pulmonary infiltrates with “sandstorm”-like opacifications. Sonography showed medullary nephrocalcinosis. The diagnosis of pulmonary alveolar microlithiasis was confirmed ty transbronchial biopsy. Over the next 13 years there was only a moderate expansion of the pulmonary infiltrates and a beginning restrictive pattern, whereas the patient was almost symptom-free.

Conclusion: Pulmonary alveolar microlithiasis is a rare cause of bilateral pulmonary infiltrates and should be considered in the differential diagnosis. In some cases there is also an association with calcifications of extrapulmonary organs.