Posteriore Enzephalopathie: Neuroradiologische Befunde, Ursachen und klinischer Verlauf

Zusammenfassung

Hintergrund: Die posteriore Enzephalopathie (PE) ist klinisch durch rasch progrediente Visusstörungen bis hin zur kortikalen Blindheit, psychopathologische Auffälligkeiten mit im Vordergrund stehender Desorientierung, epileptische Anfälle und Kopfschmerzen charakterisiert. Kernspintomographisch zeigen sich bilaterale subkortikale, aber auch kortikale Läsionen betont parietookzipital. Ziel der Untersuchung sind die Darstellung und Analyse neuroradiologischer und klinischer Befunde bei der PE.

Patienten und Methodik: Die klinischen und neuroradiologischen Untersuchungsergebnisse von neun stationär im Zeitraum von 2000 bis 2002 behandelten Patienten wurden ausgewertet. Neben der initialen Kernspintomographie zwischen dem 1. und 4. Tag nach Beginn der klinischen Symptomatik erfuhren vier Patienten eine MRT-Verlaufsuntersuchung und eine MR-Angiographie. Bei acht Kranken wurden ergänzend diffusionsgewichtete Sequenzen (DWI) akquiriert.

Ergebnisse: Mögliche Ursachen der PE waren Präeklampsie (2), postpartale Angiopathie (2), Cyclosporin-A-Gabe (1), Cisplatintherapie (1), hypertone Krise (1); bei zwei intensivpflichtigen Patienten blieb die Ursache unklar. Kernspintomographisch zeigten sich parietale (9), parietookzipitale (8), frontodorsale (5) und zerebelläre (3) hyperintense bilaterale Läsionen in den T2-gewichteten und Fluid-Attenuated-Inversion-Recovery-(FLAIR-)Sequenzen, wobei neben dem Marklager immer auch angrenzende kortikale Strukturen mitbetroffen waren. Bei drei Patienten trat zusätzlich eine Hämorrhagie überwiegend im Kortex auf. MR-angiographisch hatten vier Patienten diffuse Vasospasmen. Im Verlauf erfuhren fünf Patienten eine vollständige Rückbildung, zwei Patienten eine deutliche und zwei Patienten nur eine moderate Besserung der neurologischen Ausfälle.

Schlussfolgerungen: Entgegen der initialen Beschreibung als posteriore reversible Leukenzephalopathie liegt bei der PE oft auch eine kortikale Beteiligung vor. Zerebelläre Läsionen sprechen nicht gegen die Diagnose einer PE. Die Signalveränderungen in den DWI sind sowohl Ausdruck eines vasogenen als auch zytotoxischen Ödems, da sich bei Verlaufsuntersuchungen betont kortikale Nekrosen zeigen können. Ein generalisierter Vasospasmus wie auch das weibliche Geschlecht scheinen begünstigende Faktoren für eine PE zu sein.

Abstract

Objective: Posterior encephalopathy (PE) is characterized by progressive visual loss, disorientation, seizures and headache. MR imaging reveals bilateral subcortical and cortical lesions especially in the parietooccipital region. The aim of the study was to analyse MRI findings typical for this disease and to evaluate their correlation with clinical symptoms.

Patients and Methods: MRI and clinical features of nine patients with PE were analyzed. The patients underwent MR imaging within 1–4 days after onset of clinical symptoms. In four patients follow-up MRI as well as MR angiography (MRA) were obtained. Eight patients had additional diffusion weighted imaging (DWI).

Results: Probable causes of PE were: preeclampsia (2), postpartal vasculopathy (2), cyclosporine A (1), chemotherapeutic drugs/cisplatin (1), severe hypertension (1); in 2 intensive care patients the etiology remained unclear. MRI revealed parietal (9), parietooccipital (8), frontodorsal (5) and cerebellar (3) hyperintense lesions on T2-weighted and FLAIR (fluid-attenuated-inversion-recovery) images with involvement of both white matter and adjacent cortical structures. Three patients had additional hemorrhagic transformation of cortical necrosis and MRA revealed diffuse vascular narrowing in four patients. On follow-up, in five patients neurological disturbances completely resolved.

Conclusion: According to previous reports MRI showed cortical involvement in PE in all patients and additional cerebellar lesions may occur. Hyperintense signal changes on DWI indicate vasogenic as well as cytotoxic edema. Cortical necrosis with petechial hemorrhage may occur with partially irreversible neurological disorders. Our data suggest, that PE may be due to diffuse cerebral vasospasm and may have a higher incidence in females.