Dilated Cardiomyopathies as a Cause of Congestive Heart Failure

Definition and Classification:

Cardiomyopathies are disorders affecting the heart muscle that frequently result in congestive heart failure. Five major forms are recognized: dilated, hypertrophic, restrictive, right ventricular, and nonclassifiable cardiomyopathies with distinct hemodynamic properties. Furthermore, the new WHO/WHF definition also comprises inflammatory cardiomyopathy, defined as myocarditis in association with cardiac dysfunction. Idiopathic, autoimmune, and infectious forms of inflammatory cardiomyopathy were recognized. Viral cardiomyopathy is defined as viral persistence in a dilated heart. It may be accompanied by myocardial inflammation and then termed inflammatory viral cardiomyopathy (or viral myocarditis with cardiomegaly). If no inflammation is observed in the biopsy of a dilated heart (< 14 lymphocytes and macrophages/mm²), the term viral cardiomyopathy or viral persistence in dilated cardiomyopathy should be applied.

Diagnosis and Treatment: In recent years, there have been breakthroughs in understanding the molecular and genetic mechanisms involved in this group of conditions, enabling improvement of diagnostic strategies and introduction of new therapies. Ongoing evaluation of antiviral, immunoglobulin, and immunosuppressive therapies including the European Study of Epidemiology and Treatment of Cardiac Inflammatory Diseases (ESETCID), removal of antibodies by immunoadsorption, anticytokine and gene therapy, as well as the mechanical support devices may provide new treatment options.

Definition und Klassifikation:

Die gegenwärtig akzeptierte klinisch-pathophysiologische Einteilung der Kardiomyopathien als Herzmuskelerkrankungen (WHO/ISFC Task Force), die mit einer kardialen Funktionsstörung einhergehen unterscheidet Kardiomyopathien nach ihrem klinischem Phänotyp, d. h. nach ihrer Hämodynamik und ihrer makroskopischen Anatomie in folgende Formen: dilatative, hypertrophische, restriktive, arrhythmogene rechtsventrikuläre und nicht klassifizierbare Kardiomyopathien. Diese Übersicht befasst sich mit der häufigsten Form der Kardiomyopathien, der dilatativen (früher kongestiven) Form (DCM). Hierunter fallen u. a. familiäre, genetisch determinierte und sporadische Kardiomyopathien unterschiedlicher Ätiologie. Bemerkenswert ist, dass selbst bei familiären Formen der klinische Phänotyp außerordentlich variabel sein kann (Heterogenitätsprinzip).

Diagnostik: Ein besonderer Schwerpunkt der Übersicht liegt in der ätiopathogenetisch häufigen und deshalb klinisch und differentialdiagnostisch bedeutenden Ursache: der Entzündung bei Myokarditis bzw. bei der inflammatorischen Kardiomyopathie. Hier gehören die Quantifizierung des Infiltrats und der Nachweis des Erregers in der Endomyokardbiopsie mittels Polymerasekettenreaktion oder In-situ-Hybridisierung zum erforderlichen Standard. Nur so lässt sich die hämodynamische Klassifikation der DCM durch eine ätiopathogenetische Einteilung ergänzen bzw. ersetzen, damit die idiopathischen Kardiomyopathien von den ätiopathogenetischen bekannten “sekundären Formen” differenziert werden können.

Hämodynamisch handelt es sich bei der DCM um einen überwiegend systolischen Pumpfehler. Die DCM ist charakterisiert durch eine Vergrößerung des linken und/oder rechten Ventrikels und eine Reduktion der Ejektionsfraktion. Eine begleitende Störung der Relaxation (Lusitropie) kann hinzutreten.

Therapie: Die Therapieprinzipien der Herzinsuffizienz gelten auch für die DCM. Sie stellen auch die Basistherapie der spezifischen, ätiologisch bekannten Kardiomyopathien dar. Da bei der idiopathischen DCM die auslösenden Faktoren nicht bekannt sind, stehen nur symptomatische Maßnahmen (4 Ds) zur Verfügung. Das Prinzip der körperlichen Schonung gilt unverändert für entzündliche Kardiomyopathien. Bei den nicht entzündlichen Formen erscheint eine dosierte Bewegungstherapie die Lebensqualität zu verbessern, ohne die Prognose zu belasten. Die klassischen 4 Ds der Therapie umfassen :diätetische Maßnahmen mit Kochsalz- und Flüssigkeitsrestriktion, Alkoholkarenz, Nikotinverzicht; Gabe von Diuretika, Vasodilatatoren (z.B. ACE-Hemmer und/oder AT1-Rezeptor-Antagonisten) und Digitalistherapie, insbesondere bei tachykardem Vorhofflimmern, sowie die Betablockertherapie (langsam und mit niedrigen Dosen einschleichen und vorsichtig steigern). Kleinere Studien belegen positive Effekte durch eine chirurgische Verkleinerung des linken Ventrikels (umstritten: Batista-Operation, Ventrikelreduktionsplastiken). In Erprobung sind die biventrikuläre Stimulation (Ventrikelresynchronisation) bei Linksschenkelblock zur Optimierung des Kontraktionsablaufs oder die allgemeine oder spezifische Immunadsorption zur Elimination möglicherweise kardiodepressiver Antikörper u.a. gegen den β-Rezeptor. Als Ultima Ratio bei konservativ nicht mehr behandelbarer Kardiomyopathie ist an eine Herztransplantation zu denken.