Cerebrospinal fluid (CSF) findings in amyotrophic lateral sclerosis

Summary

The cerebrospinal fluid (CSF) was examined in 90 amyotrophic lateral sclerosis (ALS) patients and in 50 age-matched normal controls. Total protein concentration was significantly higher in ALS patients than in normal controls. CSF IgG and albumin, quantitatively determined by single radial immunodiffusion, were significantly increased in ALS. No difference in serum concentrations was observed between ALS patients and normal controls. On isoelectric focusing a clear-cut “fingerprint” pattern was observed in 11 of 12 cases. These findings support the hypothesis that blood-brain barrier damage occurs in ALS. The finding of a higher mononuclear cell count in young ALS patients is briefly discussed in the light of the hypothesis that an exogenous agent might be of some relevance in pathogenesis. An alteration of at least one of the CSF parameters considered was found in 45.5% of ALS cases.

Zusammenfassung

In 90 Fällen von amyotrophischer Lateralsklerose und bei 50 auch im Alter entsprechenden Kontrollen wurde der Liquor untersucht. Der Eiweißgehalt war bei den Patienten mit ALS signifikant höher als bei den Kontrollen. Die Albuminfraktion und das IgG, die mit Immunodiffusionsmethoden quantitativ bestimmt wurden, waren bei der ALS im Liquor signifikant erhöht, während sie sich im Serum gleich wie bei den Kontrollfällen verhielten. Bei der isoelektrischen Fokusierung ließ sich ein eindeutiges „Finger-print-pattern“ in elf von zwölf Fällen beobachten. Diese Befunde sprechen dafür, daß bei der ALS eine Störung der Blut-Hirnschranke vorliegt. Es wird kurz auf die Beobachtung einer vermehrten Zahl mononukleärer Zellen bei jungen Patienten mit ALS eingegangen und im besonderen die Frage diskutiert, in wieweit ein exogenes Agents in der Pathogenese eine Rolle spielen könnte. Mindestens eines der obern erwähnten Parameter war bei 45% aller ALS Fälle im Liquor verändert.